補体介在性HUSとその他疾患の鑑別には、ADAMTS13活性が10%未満かどうかが有用です。
不明な場合は、ぜひ診断フローに従っての鑑別をご検討ください！

*補体介在性溶血性尿毒症症候群

ADAMTS13活性が10％以上の場合は、 aHUS/二次性TMA/その他のTMAを、 10%未満の場合は後天性TTPを考慮してください¹⁾。

*後天性血栓性血小板減少性紫斑病

後天性TTPは、未治療での死亡率90%1)の急性疾患です。原因不明の血小板数減少、溶血性貧血があり、ADAMTS13活性が10％未満の場合は、後天性TTPを考慮して治療を開始してください。

*血栓性血小板減少性紫斑病

診断と治療のフローチャート、TTPと診断した場合の治療と推奨度、保険適応までをまとめた解説パンフレットです。奈良県立医科大学血液内科学講座教授・輸血部部長松本雅則先生ご監修

TTPを経験した患者さん出演の動画、TTPの症状や治療から社会保障制度まで幅広い情報をご紹介するサイトです。

TTTP診療ガイド2023 解説動画、TMA/DICとの鑑別のポイントなど、豊富な疾患解説と薬剤情報はこちら

1) 血栓性血小板減少性紫斑病診療ガイド 2023. 松本雅則ら. 臨床血液. 2023; 64: 445-460.

腎臓内科にご所属の先生方へ その患者さん、本当にHUS*ですか…？

腎臓内科にご所属の先生方へその患者さん、本当にHUS*ですか…？