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ネクスビアザイム:ポンぺ病

#希少疾患 #酵素補充 #アバルグルコシダーゼ アルファ​


クイックリンク

注目コンテンツ

ネクスビアザイムの調製及び投与方法

(2023/09/29)

ネクスビアザイムの投薬のためのご準備物から調整方法、投薬手順についてまとめております。

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製品特性

総合製品情報概要


(2025/10/15)

ERTにおける薬剤中Bis-M6P量の重要性


(2026/01/05)

ネクスビアザイムがマイオザイムからどのように改良されたか、酵素の構造をご説明します。

ネクスビアザイム145週長期データ


(2025/12/18)

ネクスビアザイムのCOMETスタディの延長145週の長期データです。

ネクスビアザイムの調製及び投与方法


(2023/09/29)

ネクスビアザイムの投薬のためのご準備物から調整方法、投薬手順についてまとめております。

ポンペ病治療薬ネクスビアザイムの調製方法


(2021/10/13)

ポンペ病におけるネクスビアザイムの臨床成績(動画版)


(2021/10/13)

ポンぺ病におけるネクスビアザイムの臨床成績


(2023/09/29)

ネクスビアザイムの特長を臨床成績を中心にまとめております。

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総合製品情報概要


(2025/10/15)

ERTにおける薬剤中Bis-M6P量の重要性


(2026/01/05)

ネクスビアザイムがマイオザイムからどのように改良されたか、酵素の構造をご説明します。

ネクスビアザイム145週長期データ


(2025/12/18)

ネクスビアザイムのCOMETスタディの延長145週の長期データです。

ネクスビアザイムの調製及び投与方法


(2023/09/29)

ネクスビアザイムの投薬のためのご準備物から調整方法、投薬手順についてまとめております。

ポンペ病治療薬ネクスビアザイムの調製方法


(2021/10/13)

ポンペ病におけるネクスビアザイムの臨床成績(動画版)


(2021/10/13)

ポンぺ病におけるネクスビアザイムの臨床成績


(2023/09/29)

ネクスビアザイムの特長を臨床成績を中心にまとめております。

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疾患・領域情報

第19回日本ポンぺ病研究会記録集


(2025/12/18)

ポンぺ病の新生児マススクリーニングをテーマに先生方にご講演いただいた記録集です。

ポンぺ病 検査キット解説動画


(2024/10/25)

DBSのすすめvol.6 ポンぺ病、ゴーシェ病、ASMDの鑑別と診断の進め方


(2024/05/10)

大好評に終わったライソゾーム病Webセミナーのポイントをわかりやすくまとめた記録集を作成しました。先生の日々の診療にお役立ていただきたく、ぜひご覧ください。

DBSのすすめvol.5 ポンぺ病は早期治療が重要!


(2024/03/25)

和泉市立総合医療センター 小児科 部長 澤田 智 先生にご監修いただきました。
小児診療におけるポンぺ病鑑別のポイントをご紹介いただいております。

この症状・所見、ポンペ病かもしれません~CK値上昇と筋力低下~


(2023/11/01)

どのくらいのCK値?筋力低下って・・・?ポンペ病のサインに気づいてもらうためのメッセージを詰め込んでいます。

ポンぺ病ナビ紹介リーフレット


(2023/04/07)

DBS依頼フォームや、便利なコンテンツが多数掲載されているポンぺ病ナビのご紹介リーフレットです。
ポンぺ病ナビでは診断が難しいポンぺ病を見逃さないための早期発見、検査、診断、治療に役立つポイントを分かり易くご紹介しております。さらに、乾燥ろ紙血検査キット(DBS)の注文を24時間 簡単にオーダーいただくことができます。

DBSのすすめvol.3 院内連携を強化して診断をより円滑に進める


(2023/05/18)

国際医療福祉大学成田病院における神経内科と検査科のDBS検査の院内連携をご紹介しています。
ポンぺ病は治療法が確立しており、早期治療介入すれば症状の進行を抑制することができます。スクリーニングに用いられる乾燥ろ紙血(DBS)検査は侵襲性の低い簡便な検査です。検査科と連携してDBS検査を積極的に行うことことで診断をより円滑に進めておられます。

DBSのすすめvol.1 ポンぺ病を見逃さない!DBS促進のノウハウを探る


(2023/03/08)

聖隷浜松病院 神経内科 主任医長 近土 善行 先生にポンぺ病診断・治療に関するノウハウをインタビューしました。ポンぺ病の治療に関わる先生方にお役立ていただけますと幸いです。

ポンペ病診断のための検査(乾燥ろ紙血検査)


(2023/05/23)

ポンぺ病を早期に診断するためのクライテリアおよびGAA活性の測定検査法を紹介しております。

遅発型ポンペ病の診断アルゴリズム


(2023/06/13)

遅発型ポンペ病の診断アルゴリズムです。

ポンぺ病検査キットご紹介リーフ


(2024/06/05)

・患者さんにどう説明すればいいの?
・ろ紙がない・どこに申し込めばいいの?
・検査施設の宛先がわからない
・検査の仕方がわからない。
そんな検査実施の障害を解決するためにご用意したポンペ病ろ紙血検査キット。
その検査キットの内容と手順をシンプルにご紹介するリーフです。

第16回日本ポンぺ病研究会記録集


(2023/03/06)

第16回日本ポンぺ病研究会の記録集です。
日時:2022年6月18日(土)14時~16時20分(ウェブ開催)
【Opening】ポンぺ病のoverview
【患者会セッション】患者会の活動報告と今後の展望
【医療関係者向けセッション①】症例発表
【医療関係者向けセッション②】海外演者招聘講演

動画と画像でわかる DMD、ポンペ病、SMAの鑑別ポイント


(2021/12/16)

このような症状のある患者さんはいらっしゃいませんか?


(2023/05/23)

ポンぺ病が疑われる主な症状・所見をまとめたリーフレットです。

LGMDを疑った際に鑑別すべき疾患 ポンペ病


(2023/09/14)

慢性進行性筋力低下の患者さんに対して行う診断フローの手引きです。

ライソゾーム病 会社紹介リーフレット


(2023/07/05)

サノフィのライソゾーム病治療薬の歴史を紹介したリーフレットです。

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第19回日本ポンぺ病研究会記録集


(2025/12/18)

ポンぺ病の新生児マススクリーニングをテーマに先生方にご講演いただいた記録集です。

ポンぺ病 検査キット解説動画


(2024/10/25)

DBSのすすめvol.6 ポンぺ病、ゴーシェ病、ASMDの鑑別と診断の進め方


(2024/05/10)

大好評に終わったライソゾーム病Webセミナーのポイントをわかりやすくまとめた記録集を作成しました。先生の日々の診療にお役立ていただきたく、ぜひご覧ください。

DBSのすすめvol.5 ポンぺ病は早期治療が重要!


(2024/03/25)

和泉市立総合医療センター 小児科 部長 澤田 智 先生にご監修いただきました。
小児診療におけるポンぺ病鑑別のポイントをご紹介いただいております。

この症状・所見、ポンペ病かもしれません~CK値上昇と筋力低下~


(2023/11/01)

どのくらいのCK値?筋力低下って・・・?ポンペ病のサインに気づいてもらうためのメッセージを詰め込んでいます。

ポンぺ病ナビ紹介リーフレット


(2023/04/07)

DBS依頼フォームや、便利なコンテンツが多数掲載されているポンぺ病ナビのご紹介リーフレットです。
ポンぺ病ナビでは診断が難しいポンぺ病を見逃さないための早期発見、検査、診断、治療に役立つポイントを分かり易くご紹介しております。さらに、乾燥ろ紙血検査キット(DBS)の注文を24時間 簡単にオーダーいただくことができます。

DBSのすすめvol.3 院内連携を強化して診断をより円滑に進める


(2023/05/18)

国際医療福祉大学成田病院における神経内科と検査科のDBS検査の院内連携をご紹介しています。
ポンぺ病は治療法が確立しており、早期治療介入すれば症状の進行を抑制することができます。スクリーニングに用いられる乾燥ろ紙血(DBS)検査は侵襲性の低い簡便な検査です。検査科と連携してDBS検査を積極的に行うことことで診断をより円滑に進めておられます。

DBSのすすめvol.1 ポンぺ病を見逃さない!DBS促進のノウハウを探る


(2023/03/08)

聖隷浜松病院 神経内科 主任医長 近土 善行 先生にポンぺ病診断・治療に関するノウハウをインタビューしました。ポンぺ病の治療に関わる先生方にお役立ていただけますと幸いです。

ポンペ病診断のための検査(乾燥ろ紙血検査)


(2023/05/23)

ポンぺ病を早期に診断するためのクライテリアおよびGAA活性の測定検査法を紹介しております。

遅発型ポンペ病の診断アルゴリズム


(2023/06/13)

遅発型ポンペ病の診断アルゴリズムです。

ポンぺ病検査キットご紹介リーフ


(2024/06/05)

・患者さんにどう説明すればいいの?
・ろ紙がない・どこに申し込めばいいの?
・検査施設の宛先がわからない
・検査の仕方がわからない。
そんな検査実施の障害を解決するためにご用意したポンペ病ろ紙血検査キット。
その検査キットの内容と手順をシンプルにご紹介するリーフです。

第16回日本ポンぺ病研究会記録集


(2023/03/06)

第16回日本ポンぺ病研究会の記録集です。
日時:2022年6月18日(土)14時~16時20分(ウェブ開催)
【Opening】ポンぺ病のoverview
【患者会セッション】患者会の活動報告と今後の展望
【医療関係者向けセッション①】症例発表
【医療関係者向けセッション②】海外演者招聘講演

動画と画像でわかる DMD、ポンペ病、SMAの鑑別ポイント


(2021/12/16)

このような症状のある患者さんはいらっしゃいませんか?


(2023/05/23)

ポンぺ病が疑われる主な症状・所見をまとめたリーフレットです。

LGMDを疑った際に鑑別すべき疾患 ポンペ病


(2023/09/14)

慢性進行性筋力低下の患者さんに対して行う診断フローの手引きです。

ライソゾーム病 会社紹介リーフレット


(2023/07/05)

サノフィのライソゾーム病治療薬の歴史を紹介したリーフレットです。

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患者資材/ツール

ポンぺ病の検査を受ける患者さんへ


(2024/06/18)

埼玉医科大学ゲノム医療科 希少疾患ゲノム医療推進講座 特任教授 奥山 虎之先生監修のポンぺ病関する患者さん向け説明冊子です。「乾燥ろ紙血検査」について、検査の意義や注意点などを分かり易く説明されています。
患者さんへの説明の際にご活用ください。

ポンぺ病を知っていただくために


(2023/03/02)

ポンペ病の患者さんやご家族が、学校や近隣のクリニック、職場などに疾患や治療、配慮していただきたい点などをコミュニケーションするためのツールです。患者さんが、周囲の理解を得ながら社会生活を送るために、お役立ていただきます。

ポンぺ病のおはなし


(2022/08/05)

ポンぺ病関する患者さん向け説明冊子です。

こんな症状はありませんか?(リーフレット版)


(2022/06/01)

ポンぺ病が疑われる症状を分かりやすくまとめております。ぜひご利用ください。資料はA5サイズとなっております。

こんな症状はありませんか?(ポスター版)


(2022/06/01)

ポンぺ病が疑われる症状を分かりやすくまとめております。ぜひご利用ください。ポスターの大きさはA3サイズとなっております。

ネクスビアザイムによる治療を受けられる方とご家族の方へ


(2025/01/21)

ネクスビアザイムで治療を開始される患者さんとご家族へのご説明の資料となっております。

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ポンぺ病の検査を受ける患者さんへ


(2024/06/18)

埼玉医科大学ゲノム医療科 希少疾患ゲノム医療推進講座 特任教授 奥山 虎之先生監修のポンぺ病関する患者さん向け説明冊子です。「乾燥ろ紙血検査」について、検査の意義や注意点などを分かり易く説明されています。
患者さんへの説明の際にご活用ください。

ポンぺ病を知っていただくために


(2023/03/02)

ポンペ病の患者さんやご家族が、学校や近隣のクリニック、職場などに疾患や治療、配慮していただきたい点などをコミュニケーションするためのツールです。患者さんが、周囲の理解を得ながら社会生活を送るために、お役立ていただきます。

ポンぺ病のおはなし


(2022/08/05)

ポンぺ病関する患者さん向け説明冊子です。

こんな症状はありませんか?(リーフレット版)


(2022/06/01)

ポンぺ病が疑われる症状を分かりやすくまとめております。ぜひご利用ください。資料はA5サイズとなっております。

こんな症状はありませんか?(ポスター版)


(2022/06/01)

ポンぺ病が疑われる症状を分かりやすくまとめております。ぜひご利用ください。ポスターの大きさはA3サイズとなっております。

ネクスビアザイムによる治療を受けられる方とご家族の方へ


(2025/01/21)

ネクスビアザイムで治療を開始される患者さんとご家族へのご説明の資料となっております。

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Webセミナー一覧

その症状、もしかするとポンペ病かもしれません ~簡単にできるDBS検査~


(2022/11/17)

その症状、もしかするとポンペ病かもしれません ~簡単にできるDBS検査~


(2022/11/17)