Symptomatik der TTP

Der Beginn einer Episode der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) ist meist akut und der Krankheitsverlauf schwer bis lebensbedrohlich.¹ Die klinische Symptomatik während einer akuten Episode ist Ausdruck einer Organischämie aufgrund der Bildung von disseminierten mikrovaskulären Thromben und einer Anämie. Die Symptome können dabei sehr unspezifisch sein und das Krankheitsbild, abhängig vom vorrangig betroffenem Organsystem, sehr unterschiedlich ausfallen. Aufgrund der meist schweren Thrombozytopenie können zudem Blutungen im Körper oder unter der Haut (Petechien) auftreten.^1-4

Häufige Symptome bei TTP

Klinische Merkmale bei initaler TTP-Episode^{11, 12}
In einer Auswertung des Oklahoma TTP-HUS Registers waren häufige Symptome bzw. klinische Merkmale bei Auftreten der initialen TTP Episode:

• Thrombozytopenie (100 %)¹¹
• Hämolytische Anämie (100 %)¹¹
• Neurologische Auffälligkeiten (66-80 %)^11,12
  > schwere Symptome (35-53 %)^11,12
• Gastrointestinale Symptome (69 %) *, ¹²
• Schwäche (63 %)¹²
• Blutungen / Petechien (54 %)¹²
• Akutes Nierenversagen (53 %)**,¹¹
• Fieber (10-23 %)^11,12

Unbehandelt entwickeln bis zu 90 % der Patienten während einer akuten TTP-Episode ein multiples Organversagen und versterben innerhalb von Tagen bis Wochen nach Beginn der Episode.¹

Nach einer ersten Episode bleibt ein Risiko für weitere Schübe bestehen. Oft treten Schübe binnen 1–2 Jahren nach der ersten Episode auf.^6,7 Als potenzielle Langzeitfolgen können unter anderem Bluthochdruck und kognitive Leistungseinschränkungen auftreten. Zudem leiden Betroffene im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung häufiger an Depressionen.^5,8-10