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Pneumologische Symptome

Die Manifestationen von ASMD sind vielfältig. Etwa acht von zehn Betroffenen weisen eine Lungenbeteiligung auf.1,2

OrganHäufigkeitSymptom
Lunge> 80%Lunge1,2
  • interstitielle Lungenerkrankungen (basierend auf radiologischem Befund)
  • häufige respiratorische Infekte
  • eingeschränkte Lungenfunktion
  • Kurzatmigkeit und chronische Fatigue
  • Pneumonie
  • Infiltrationen

Typische radiologische Befunde3:
  • verdicktes Interlobularseptum
  • Crazy-Paving-Muster
  • Milchglastrübung

Weitere Symptome

OrganHäufigkeitSymptom
Milz> 90%Splenomegalie1
  • Vorwölbung des Abdomens und/oder Bauchbeschwerden
Leber> 70%Hepatomegalie1,2,4
  • häufig Fibroisierung bis zur Zirrhose
  • Dyslipidämie (niedriges HDL-Cholesterin)
Blut> 50%Thrombozytopenie1
  • Blutungsneigung

Außerdem häufig betroffen:

 

  • Knochen und Gelenke (u.a. Schmerzen, pathologische Frakturen)2
  • Herz (u.a. koronare Herzerkrankung)2
  • Nervensystem (z.B. Neurodegeneration)1,2

 

Häufigste Todesursachen: Lungen (inkl. interstitielle Lungenerkrankung)- und Lebererkrankungen5

Cave: Nicht bei allen Patient*innen müssen alle Manifestationen gleich stark ausgeprägt sein; sie können teilweise nacheinander auftreten oder fehlen. Auch wenn Patient*innen nur einen Teil der Merkmale aufweisen, kann ASMD die Ursache der Beschwerden sein.

Header-Foto: ©Pexels.com (Anna Shvets) MAT-DE-2303537-V1.0-10/2023