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Chronische Graft-versus-Host-Erkrankung (cGvHD) – Komplikation nach allogener Stammzelltransplantation
Als Ärzt*in der Hämatologie bzw. Onkologie kennen Sie die chronische Graft-versus-Host-Erkrankung, kurz cGvHD, aus Ihrem Versorgungsalltag. Die cGvHD zählt zu den bedeutenden Langzeitkomplikationen nach einer allogenen hämatopoetischen Stammzelltransplantation.
Diese Seite fasst zentrale Basisfragen zur Erkrankung kompakt zusammen: von Definition und Häufigkeit über mögliche Organmanifestationen bis zur strukturierten Diagnostik, Versorgung und Verlaufsbeurteilung.
Vertiefende wissenschaftliche Inhalte für medizinische Fachkreise finden Sie in den weiterführenden Themenkacheln. Dort stehen Beiträge zu Pathophysiologie und Diagnostik, Kongress-Nachlesen, aktuellen Publikationen und Studiendaten sowie Therapieoptionen bei cGvHD zur Verfügung.
cGvHD im Überblick
| Aspekt | Einordnung |
|---|---|
| Definition | Immunvermittelte Komplikation nach allogener HSZT |
| Häufigkeit | Je nach Transplantationssetting etwa 30–70 % |
| Möglicher Beginn | Häufig innerhalb des ersten Jahres nach HSZT, aber auch später möglich |
| Mögliche Organmanifestationen | Unter anderem Haut, Augen, Lunge, Mundschleimhaut, Gastrointestinaltrakt, Faszien und Muskulatur |
| Strukturierte Beurteilung | NIH-Kriterien unterstützen Diagnostik, Schweregradeinteilung und Verlaufsbeurteilung |
| Versorgung | Individuell, interdisziplinär und abhängig von Organbefall, Schweregrad und Beschwerden |
Die chronische Graft-versus-Host-Erkrankung ist eine immunvermittelte Komplikation nach einer allogenen hämatopoetischen Stammzelltransplantation, kurz HSZT. Dabei reagieren Immunzellen der Spenderin oder des Spenders gegen Gewebe der Empfängerin oder des Empfängers.1,2
Die cGvHD kann mit anhaltenden Entzündungsprozessen und fibrotischen Umbauprozessen einhergehen.1,2 Sie beginnt häufig Monate bis Jahre nach der Transplantation und kann unterschiedliche Organe betreffen.1,3
Die Erkrankung kann die Lebensqualität von Patientinnen und Patienten deutlich beeinträchtigen und zu langfristigen Einschränkungen im Alltag, Beruf und bei körperlicher Aktivität beitragen.1,4
Die Häufigkeit der cGvHD hängt vom jeweiligen Transplantations-Setting ab. Einflussfaktoren sind unter anderem die Spender-Konstellation, die Stammzellquelle, die Konditionierung und die eingesetzte GvHD-Prophylaxe.1,3
Je nach Tranplantations-Setting entwickeln etwa 30–70 % der Patientinnen und Patienten, die nach einer allogenen HSZT die ersten 100 Tage überleben, eine cGvHD.5 Die Erkrankung beginnt häufig innerhalb des ersten Jahres nach der Transplantation, kann jedoch auch später auftreten.5
Der Verlauf kann mild, moderat oder schwer sein. Bei vielen Patient*innen sind mehrere Organsysteme gleichzeitig betroffen.1,3
Das klinische Bild der cGvHD ist vielfältig. Es können unter anderem Haut, Augen, Mundschleimhaut, Lunge, Gastrointestinaltrakt, Leber, Faszien, Muskulatur und Genitaltrakt betroffen sein.1,2
Typische Manifestationen sind:
- Haut: lichenoide oder sklerodermiforme Veränderungen, Pigmentstörungen und Pruritus1,2
- Augen: Trockenheitsgefühl, Brennen, Reizung und Lichtempfindlichkeit1,2
- Lunge: Belastungsdyspnoe, Husten und funktionelle Einschränkungen, beispielsweise bei Bronchiolitis obliterans1,2
- Muskulatur und Faszien: Myalgien, Arthralgien, Fasziitis und Bewegungseinschränkungen1,2
- Mundschleimhaut und Gastrointestinaltrakt: Schmerzen, Schleimhautveränderungen und Beschwerden bei der Nahrungsaufnahme1,2
- Genitaltrakt: Beschwerden, Schmerzen und mögliche Funktionseinschränkungen1,2
Patient-Reported-Outcome-Daten zeigen, dass Symptome auch unter laufender Behandlung fortbestehen können.4 Eine regelmäßige Beurteilung von Beschwerden, Organfunktion und Lebensqualität bleibt daher ein wichtiger Bestandteil der Versorgung.
Die Therapie richtet sich nach Schweregrad, Organbefall, Vorbehandlung und individueller Situation der Patientinnen und Patienten.1,2
Systemische Kortikosteroide gelten als Standard in der Erstlinienbehandlung.1,2 Je nach Verlauf können weitere systemische, immunmodulatorische sowie lokale und unterstützende Maßnahmen eingesetzt werden.1,2
Bei einigen Patientinnen entwickeln sich steroidrefraktäre oder steroidabhängige Verläufe.1,2 Die Therapiewahl sollte sich an Leitlinien, Organbefall, Vorbehandlung, Verträglichkeit und den individuellen Bedürfnissen der Patientinnen orientieren.
Der Behandlungsverlauf bei cGvHD ist individuell. Eine individuell abgestimmte Therapie kann bei einzelnen Patientinnen und Patienten zu einer spürbaren Verbesserung von Beschwerden und Organmanifestationen führen.
Bis Veränderungen verlässlich beurteilt werden können, braucht es jedoch häufig Zeit. Abhängig von Organbefall, bestehenden Gewebeschäden und individuellem Verlauf kann eine strukturierte Beurteilung des Ansprechens mehrere Monate umfassen.
Ein Zeitraum von bis zu sechs Monaten kann dabei relevant sein, um Veränderungen aus ärztlicher und patient*innenbezogener Perspektive einzuordnen.6 Regelmäßige Untersuchungen und die Erfassung von Beschwerden helfen, den Verlauf strukturiert zu bewerten und die Versorgung bei Bedarf anzupassen.
Eine frühe Diagnose kann dazu beitragen, Beschwerden und mögliche Organschäden rechtzeitig zu erkennen und gezielt zu adressieren.3
Standardisierte Instrumente wie die NIH-Kriterien unterstützen dabei, Organbefall, Schweregrad und Verlauf einheitlich zu erfassen.1,3 Sie erleichtern die Kommunikation zwischen Transplantationszentrum, niedergelassener Hämatologie oder Onkologie und weiteren beteiligten Fachdisziplinen.
Da die cGvHD verschiedene Organsysteme betreffen kann, ist eine interdisziplinäre Versorgung besonders wichtig. Je nach Manifestation können beispielsweise Dermatologie, Pneumologie, Augenheilkunde, Gynäkologie, Physiotherapie oder psychosoziale Unterstützung eingebunden werden.1,3
Weiterführende wissenschaftliche Inhalte
Abkürzungen:
cGvHD = chronic Graft-versus-Host Disease, chronische Graft-versus-Host-Erkrankung; GvHD = Graft-versus-Host Disease, Graft-versus-Host-Erkrankung; HSZT = hämatopoetische Stammzelltransplantation; NIH = National Institutes of Health
Referenzen:
- Jagasia MH, Greinix HT, Arora M, et al. National Institutes of Health Consensus Development Project on Criteria for Clinical Trials in Chronic Graft-versus-Host Disease: I. The 2014 Diagnosis and Staging Working Group Report. Biol Blood Marrow Transplant. 2015;21(3):389–401.e1.
- Zeiser R, Blazar BR. Pathophysiology of chronic graft-versus-host disease and therapeutic targets. N Engl J Med. 2017;377(26):2565–2579.
- Kitko CL, Pidala J, Schoemans HM, et al. National Institutes of Health Consensus Development Project on Criteria for Clinical Trials in Chronic Graft-versus-Host Disease: IIa. The 2020 Clinical Implementation and Early Diagnosis Working Group Report. Transplant Cell Ther. 2021;27(7):545–557.
- Lee SJ, Onstad L, Chow EJ, et al. Patient-reported outcomes and health status associated with chronic graft-versus-host disease. Haematologica. 2018;103(9):1535–1541.
- Lee SJ. Have we made progress in the management of chronic graft-versus-host disease? Best Pract Res Clin Haematol. 2010;23(4):529–535.
- Im A, Pusic I, Onstad L, et al. Patient-reported treatment response in chronic graft-versus-host disease. Haematologica. 2024;109(1):143–150.
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