Monitoring bei Morbus Fabry Patient*innen

Monitoring - Frühzeitig den Progress der Erkrankung erkennen

Morbus Fabry ist eine progredient verlaufende Erkrankung, die mehrere Organsysteme betrifft. Kontrolluntersuchungen sollten deshalb in regelmäßigen Abständen erfolgen, auch wenn die Patientin oder der Patient keine spürbare Symptomverschlechterung angibt. 

• Regelmäßige Kontrollen im Zentrum, um den Krankheitsverlauf zu prüfen: Fabry Patient*innen sollten sich regelmäßig zur Kontrolle in ihrem interdisziplinären Fabry Zentrum vorstellen – in der Regel halbjährlich bis jährlich. Dort werden die einzelnen Krankheitsmanifestationen wie beispielsweise Nierenfunktionsstörungen oder kardiale Manifestationen durch Fachärzt*innen mit ihren jeweils facheigenen Methoden erfasst und beurteilt (Ermittlung der glomerulären Filtrationsrate, Test auf Proteinurie, etc.). Gegebenenfalls wird die Therapie angepasst.^{1, 2}
• Biomarker Lyso-GL-3: Lyso-GL-3 auch Lyso-Gb3 genannt ist ein Abbauprodukt von GL-3 und kann als Biomarker zum Monitoring der Erkrankung beitragen.³ Mittels einer Trockenblutkarte kann zusätzlich zu Enzymaktivität und genetischer Analyse auch der Lyso-GL-3 Wert ermittelt werden.  
• FASTEX (FAbry STabilization IndEX) ist ein Online-Tool zum Monitoring. Durch Eingabe von 7 Parametern zu zwei Zeitpunkten erfolgt eine Bewertung des Krankheitsprogresses. Es werden wichtige kardiale Parameter sowie Nieren- und Nervensystem erhoben und so ein Score ermittelt. Der Vergleich der Scores im Laufe des regelmäßigen Monitorings gibt Auskunft über Krankheitsprogression oder -stabilisierung. So kann mithilfe des Index auch ohne spürbare Symptomverschlechterung die Notwendigkeit einer therapeutischen Intervention erkannt werden. 
  Mehr zum Online-Tool Fastex unter: 

Testen Sie Ihr Wissen zu Therapiezielen bei Morbus Fabry

Wie gut kennen Sie die Therapieziele bei der Behandlung von Morbus Fabry? Bei dieser seltenen lysosomalen Speichererkrankung ist ein gezieltes Therapiemanagement entscheidend für den Behandlungserfolg. Erweitern Sie Ihr Fachwissen und überprüfen Sie Ihre Kenntnisse in unserem kurzen Quiz.

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