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- Quelle: Campus Sanofi
- 06.10.2026
Was ist TTP? – Überblick zur Erkrankung
TTP (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura) ist eine seltene, akut lebensbedrohliche Erkrankung.¹⁻² Unbehandelt verläuft sie in bis zu 90 % der Fälle tödlich.¹⁻² Selbst unter Standardtherapie versterben noch bis zu 20 % der Betroffenen – rund die Hälfte davon innerhalb der ersten 24 Stunden.¹⁻⁵ Was ist TTP genau, und warum zählt jede Stunde? Diese Seite gibt Ihnen einen strukturierten Überblick.
Definition: Was ist TTP?
Was ist TTP – und wie ist die Erkrankung einzuordnen? TTP, auch bekannt als Moschcowitz-Syndrom, ist eine Form der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA).⁶⁻⁷ TMAs sind definiert durch eine charakteristische Trias aus:⁶⁻⁸
- Mikroangiopathischer hämolytischer Anämie (MAHA) – mechanische Zerstörung der roten Blutkörperchen
- Thrombozytopenie – stark erniedrigte Blutplättchenzahl (meist < 30 × 10⁹/l)¹⁻⁷
- Organschäden – insbesondere an Nieren, Herz und Gehirn
Bei TTP bilden sich Mikrothromben in kleinen Blutgefäßen. Diese beeinträchtigen den Blutfluss und führen zu Sauerstoffmangel in verschiedenen Organen.⁷ Klinisch imponieren häufig neurologische Symptome wie Kopfschmerzen, Verwirrtheit oder Krampfanfälle, daneben Petechien und Zeichen der Blutarmut.¹ Die ausführliche Darstellung der Symptomatik erfolgt auf der verlinkten Unterseite.
TTP ist von anderen TMA-Formen wie dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) oder dem HELLP-Syndrom abzugrenzen – die Differenzierung ist therapeutisch entscheidend und erfolgt maßgeblich über die ADAMTS13-Testung.⁶⁻⁷
Was verursacht TTP? Die Rolle von ADAMTS13
Die Ursache der TTP liegt in einer schwerwiegenden Funktionsstörung der Protease ADAMTS13 (A Disintegrin and Metalloproteinase with Thrombospondin motifs).⁷ Unter physiologischen Bedingungen spaltet ADAMTS13 ultralange vWF-Multimeren (Von-Willebrand-Faktor-Multimere), die von den Gefäßwänden freigesetzt werden, in kleinere, weniger thrombogene Moleküle.⁷
Fällt die ADAMTS13-Aktivität auf unter 5–10 %, akkumulieren ultralange vWF-Multimere in den Blutgefäßen.⁶⁻⁷ Thrombozyten lagern sich massenhaft an, es entstehen Mikrothromben, die kleine Gefäße verstopfen.⁷ Die mechanische Zerstörung der roten Blutkörperchen beim Passieren dieser Thromben führt zur Hämolyse und zum Nachweis von Fragmentozyten im Blutausstrich – einem diagnostischen Schlüsselbefund.¹⁻⁷
In der Praxis zeigt sich, dass das Verständnis dieser Pathophysiologie die Grundlage für eine zielgerichtete Therapie bildet. Mehr zur Entstehung der Erkrankung finden Sie auf der Unterseite zu den TTP-Ursachen.
Abbildung: Normaler Zustand,nach3
Abbildung: Pathopyhsiologie bei erworbener TTP, nach3
Die Formen der TTP: aTTP, iTTP und cTTP
Was ist TTP in ihren verschiedenen Ausprägungen? Klinisch und pathophysiologisch werden drei Formen unterschieden:
| Form | Bezeichnung | Ursache | Häufigkeit | Besonderheiten |
|---|---|---|---|---|
| aTTP / iTTP | Erworbene / immunvermittelte TTP | Autoantikörper gegen ADAMTS13 (Autoimmunerkrankung) | ~95 % aller Fälle⁹ | Häufigste Form; Rückfall möglich¹³ |
| cTTP | Kongenitale / angeborene TTP (Upshaw-Schulman-Syndrom) | Gendefekt im ADAMTS13-Gen | ~5 % aller Fälle⁹ | Erstmanifestation oft in der Schwangerschaft |
Hinweis: Die Abkürzungen aTTP und iTTP werden in der Fachliteratur (u. a. Scully, Kremer Hovinga) gleichbedeutend verwendet.¹⁻⁸ Die Unterscheidung zwischen den Formen iTTP/aTTP und cTTP erfolgt über die ADAMTS13-Aktivitätsmessung und den Nachweis von Autoantikörpern.⁶
Wie häufig ist TTP? Epidemiologie und Betroffene
Was ist TTP in epidemiologischer Hinsicht? TTP zählt zu den seltenen Erkrankungen. Auswertungen des Oklahoma TTP-Registers und des UK TTP Registers sowie aktuelle Registerdaten belegen folgende Kennzahlen (Stand 2026):
| Kennzahl | Wert | Quelle |
|---|---|---|
| Inzidenz in Europa | 1,5–6 Fälle / 1 Mio. Einwohner / Jahr | ⁹⁻¹⁰ |
| Fälle in Deutschland | ca. 170 pro Jahr (70 % Erstdiagnosen, 30 % Rezidive) | ⁹ |
| Geschlechterverteilung | Frauen 2,5–3,5× häufiger betroffen als Männer | ⁸ |
| Durchschnittsalter | ca. 40 Jahre beim ersten Auftreten | ⁵ |
Klinische Erfahrung belegt, dass TTP in allen Altersgruppen auftreten kann – auch bei Kindern und Jugendlichen, wenngleich die Datenlage hier limitierter ist.¹¹⁻¹² Die Pathophysiologie, klinische Präsentation und Letalität sind laut Registerauswertungen (Loirat et al., Joly et al.) vergleichbar mit dem Erwachsenenkollektiv.¹¹⁻¹²
TTP in der Schwangerschaft – ein Notfall für Mutter und Kind
TTP kann in jeder Schwangerschaftsphase auftreten und ist ein medizinischer Notfall für Mutter und Kind.¹³
Charakteristisch für TTP in der Schwangerschaft sind:¹⁻⁷⁻¹³
- Fragmentozyten im Blutausstrich
- Schwere Thrombozytopenie ohne Zeichen einer disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC)
- Neurologische Symptome (Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Krampfanfälle)
- Fehlende oder nur milde Nierenfunktionsstörungen (Abgrenzung zum HELLP-Syndrom)
FAQ – Häufig gestellte Fragen zu TTP
TTP steht für thrombotisch-thrombozytopenische Purpura – eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung, bei der sich Mikrothromben in kleinen Blutgefäßen bilden, Blutplättchen verbraucht werden und rote Blutkörperchen zerstört werden.⁶⁻⁷
TTP kann angeboren (cTTP, durch einen Gendefekt im ADAMTS13-Gen) oder erworben (aTTP/iTTP, durch Autoantikörper gegen ADAMTS13) sein.⁹ Die angeborene Form macht etwa 5 % aller Fälle aus.⁹
Die häufigste Form, die aTTP, ist eine Autoimmunerkrankung: Das Immunsystem bildet Autoantikörper, die ADAMTS13 hemmen.⁷ Die kongenitale cTTP hingegen beruht auf einem genetischen Defekt.⁹
TTP ist primär keine klassische Blutgerinnungsstörung im Sinne einer Koagulopathie, sondern eine thrombotische Mikroangiopathie: Die Blutgerinnung (Koagulation) ist meist normal, während die Blutplättchenzahl durch Verbrauch in Mikrothromben stark abfällt.⁶⁻⁷
TTP ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von 1,5–6 Fällen pro 1 Million Einwohner pro Jahr in Europa.⁹⁻¹⁰ In Deutschland werden jährlich ca. 170 Fälle diagnostiziert.⁹
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Go-Doctor: TTP erkennen
Klinische Präsentationen, die an TTP denken lassen sollten – praxisnahe Fallbeispiele für den Behandlungsalltag.
- Scully M et al. Br J Haematol. 2012;158(3):323–335.
- Sayani FA, Abrams CS. Blood. 2015;125(25):3860–3867.
- Kremer Hovinga JA et al. Blood. 2010;115(8):1500–1511.
- Goel R et al. Transfusion. 2016;56(6):1451–1458.
- Scully M et al. Br J Haematol. 2008;142:819–826. [Auswertung des regionalen UK TTP Registers; 6/13 Todesfälle ereigneten sich innerhalb von 24 h nach Präsentation.]
- Zheng XL et al. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486–2495 and suppl.
- Joly BS et al. Blood. 2017;129(21):2836–2846.
- Kremer Hovinga JA et al. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17020.
- Miesbach W et al. Orphanet J Rare Dis. 2019;14(1):260.
- Zheng XL et al. J Thromb Haemost. 2025;23(11):3711–3732.
- Loirat C et al. Curr Opin Pediatr. 2013;25(2):216–224.
- Joly BS et al. Lancet Haematol. 2016;3(11):e537–e546.
- Gesellschaft für Thrombose und Hämostaseforschung (GTH): S3-Leitlinie Diagnostik, Therapie und Nachsorge der thrombotisch thrombozytopenischen Purpura (TTP). Version 1.0/2025. Verfügbar unter: https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/086-007 (Zugriff am 12.05.2026).
Abkürzungsverzeichnis:
ADAMTS13: Disintegrin und Metalloproteinase mit einem Thrombospondin-1-Motiv (Mitglied 13); aTTP: Autoimmunvermittelte thrombotisch-thrombozytopenische Purpura; cTTP: Kongenitale thrombotisch-thrombozytopenische Purpura; DIC: Disseminierte intravasale Gerinnung; FFP: Fresh Frozen Plasma; GTH: Gesellschaft für Thrombose und Hämostaseforschung; HUS: Hämolytisch-urämisches Syndrom; iTTP: Immunvermittelte thrombotisch-thrombozytopenische Purpura; MAHA: Mikroangiopathische hämolytische Anämie; PEX: Plasmaaustausch (Plasma Exchange); TMA: Thrombotische Mikroangiopathie; TTP: Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura; ULvWF: Ultralange Von-Willebrand-Faktor-Multimere; vWF: Von-Willebrand-Faktor.
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