TTP Diagnosealgorithmus für Notaufnahmen

So diagnostizieren Sie eine Thrombotische Mikroangiopathie (TMA) in wenigen Schritten^1,2

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine Form der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) und ein medizinischer Notfall. Eine schnelle Diagnose und ein früher Therapiebeginn können Leben retten.³

Das frühe Erkennen einer TMA als Kombination aus Thrombozytopenie, LDH-Erhöhung und Anämie mit einer Organbeteiligung ist daher ein erster, kritischer Schritt.¹ Oft gilt es, die TMA schon in der Notaufnahme, wo die Patienten mit vielfältigen, unspezifischen Symptomen vorstellig werden^1,5,6, zu erkennen und die Patienten schnellstmöglich an einen Nephrologen oder Hämatologen zu überweisen¹ bzw. in ein Zentrum mit Expertise in der Behandlung der TMA bzw. TTP zu verlegen.

Abbildung: Möglicher Diagnosealgorithmus einer TMA^1,2

Nach Bestätigung einer TMA kann die Diagnose TTP durch den Nachweis einer erniedrigten ADAMTS13-Aktivität im Plasma von weniger als 10 % des Normwerts gestellt werden.⁴ In der Praxis stehen die Ergebnisse der ADAMTS13-Testung jedoch häufig nicht sofort zur Verfügung – ein Therapiebeginn innerhalb von Stunden ist aber kritisch.^1,3 

Behandler müssen daher oft aufgrund der Anamnese, der Symptomatik und den verfügbaren Laborparametern über einen umgehenden Therapiestart entscheiden.^1,7-9

Hier können der French Score⁷ und der PLASMIC Score^8,9 hilfreich sein, die auf Basis von verfügbaren klinischen - und laborchemischen Parametern die Vorhersage der Wahrscheinlichkeit einer schweren ADAMTS13-Defizienz (und damit dem Vorliegen einer TTP) unterstützen.^1,7-9 

So diagnostizieren Sie eine TTP mithilfe des Algorithmus ^1,2

Abbildung: Auszug Diagnosealgorithmus TMA^1,2
aHUS = atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom
STEC HUS = shiga toxin-producing E. coli assoziiertes hämolytisch-urämisches Syndrom