TTP-Therapie: Plasmaaustausch, Immunsuppression und spezifische Therapie

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene, akut lebensbedrohliche hämatologische Erkrankung, deren Therapie eine sofortige, strukturierte Intervention erfordert.¹ In der klinischen Praxis zeigt sich, dass die Prognose entscheidend von der Geschwindigkeit der Diagnosestellung und dem unverzüglichen Therapiebeginn abhängt.¹⁻²

Die moderne TTP-Therapie unterscheidet zwei Hauptformen: die erworbene TTP (aTTP) mit drei etablierten Therapiesäulen und die angeborene TTP (cTTP) mit einem separaten Behandlungsansatz. Hinzu kommt die strukturierte Nachsorge zur Rezidivprophylaxe.¹

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Warum ist bei TTP schnelles Handeln entscheidend?

Die akute TTP stellt einen medizinischen Notfall dar. Ohne Behandlung liegt die Letalität bei bis zu 90 %, trotz moderner Therapieansätze ereignen sich ca. 50 % der Todesfälle innerhalb von 24 Stunden nach Präsentation.¹⁻³ Die Behandlung sollte daher, bestenfalls innerhalb von 4–8 Stunden nach Diagnosestellung, initiiert werden.¹

Welche drei Therapiesäulen gibt es bei aTTP?

Die TTP-Therapie der erworbenen TTP (aTTP) basiert auf drei komplementären Therapiesäulen, die synergistisch wirken und alle drei pathophysiologischen Mechanismen der aTTP adressieren:¹⁻⁴

1. Plasmaaustausch (Plasmapherese) – Entfernung von Autoantikörpern und ultralangen VWF-Multimeren, Zufuhr von ADAMTS13-haltigem Plasma
2. Immunsuppression –  Reguliert das Immunsystem und die Bildung weiterer Antikörper herunter 
3. Spezifische Therapie – Hemmung der Thrombozytenbindung an VWF und damit der Mikrothrombenbildung

Säule 1: Plasmaaustausch und TTP Plasmapherese

Der Plasmaaustausch (auch als TTP Plasmapherese bezeichnet) ist die zentrale Akutmaßnahme der TTP-Behandlung und seit den 1990er Jahren eine verfügbare Therapie.¹⁻³

Wirkmechanismus und Ziele:

• Entfernung von Autoantikörpern gegen ADAMTS13
• Entfernung von ultralangen VWF-Multimeren, die zur Mikrothrombenbildung führen

Säule 2: Immunsuppressive TTP-Behandlung

Die immunsuppressive Therapie zielt auf die Unterdrückung der pathologischen Autoimmunreaktion ab.¹⁻⁴

Die Kombination aus Plasmaaustausch und Immunsuppression senkt die Akutletalität von historisch bis zu 90 % auf heute 10–20 %.¹⁻³

Diese Behandlungsform allein hat jedoch keinen unmittelbaren Effekt auf die Thrombozytenaggregation und Mikrothrombenbildung bei aTTP.

Dadurch bleiben Patient*innen weiter dem Risiko von Mikrothromben ausgesetzt. Mögliche Folgen sind Myokardinfarkt, ischämischer Schlaganfall, Nierenversagen und weitere Organschäden.³

Säule 3: Spezifische Therapie

Die spezifische Therapie stellt die dritte Säule der modernen TTP-Behandlung dar und adressiert gezielt die Mikrothrombenbildung.¹⁻⁴

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TTP-Plasmapherese: Ablauf, Ziele und Häufigkeit

Die TTP Plasmapherese ist ein extrakorporales Blutreinigungsverfahren und die zentrale Akutmaßnahme der TTP-Therapie. Der Begriff „Plasmapherese" wird häufig synonym mit „Plasmaaustausch" verwendet, wobei Plasmapherese der Oberbegriff für Verfahren ist, bei denen Plasma aus dem Blut abgetrennt wird.⁵

Unterschied Plasmapherese vs. Plasmaaustausch:

• Plasmapherese = Oberbegriff für alle Verfahren, bei denen Plasma aus dem Blut abgetrennt wird
• Plasmaaustausch (PEX) = spezifische Methode, bei der das eigene Plasma durch Spenderplasma (FFP) ersetzt wird – die bevorzugte Methode in der TTP-Therapie¹

Quelle: Hitzler W. Plasmapherese bei TTP – aktuell. TTP-Patiententag 2018, Unimedizin Mainz.⁵

Therapie der angeborenen TTP (cTTP)

Die angeborene TTP (cTTP), auch als Upshaw-Schulman-Syndrom bezeichnet, unterscheidet sich grundlegend von der erworbenen Form (aTTP) und erfordert einen separaten Therapieansatz.¹

FAQ - Häufige Fragen zur TTP-Therapie

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