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  1. Articolo
  2. Fonte: Campus Sanofi
  3. 29 ott 2026

GvHD cronica cutanea: dal sospetto clinico alla gestione multidisciplinare

Autore: Sanofi

Editorial Team

In breve

  • La cGvHD cutanea è osservata fino all'80% dei pazienti con cGvHD.1
  • Le caratteristiche cliniche della cGvHD cutanea sono eterogenee, ma possono essere ricondotte in linea generale a due tipi di presentazione: non sclerotica e sclerotica.1
  • La diagnosi si basa sui criteri diagnostici NIH del 2014, definiti in base alle manifestazioni cliniche e ai riscontri patologici. Le caratteristiche cliniche possono essere suddivise in diagnostiche, distintive, altre e comuni.1
  • La presa in carico multidisciplinare, con una comunicazione frequente tra gli specialisti del trapianto e i dermatologi, è cruciale per gestire efficacemente la cGvHD cutanea.1

La malattia cronica del trapianto contro l’ospite (chronic graft-versus-host disease, cGvHD) cutanea è osservata fino all’80% dei pazienti con cGvHD e si manifesta precocemente nel decorso della malattia; per questo motivo, rappresenta un elemento fondamentale per la diagnosi della cGVHD. Inoltre, la cGvHD cutanea è indipendentemente associata a compromissione della qualità di vita e a carico sintomatologico, oltre che a un aumentato rischio di mortalità non da recidiva. Nonostante la sua importanza sia per la diagnosi sia per la prognosi, le manifestazioni cutanee della cGvHD sono eterogenee e difficili da interpretare.1

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Elaborazione grafica da testo, Ref. 1

GvHD cronica cutanea: il fenotipo come determinante prognostico

Schematicamente, possiamo distinguere tra fenotipi non sclerotici e fenotipi sclerotici; in genere, la cGvHD non sclerotica precede le forme sclerotiche, anche se questo non sempre si verifica.2

Forme non sclerotiche. Le lesioni precoci possono comprendere xerosi cutanea, lesioni simil-cheratosi pilare, ittiosi e lesioni papulo-squamose. Un’eruzione simil-lichen planus e la poichilodermia sono gli aspetti clinici più tipici della cGvHD non sclerotica, e la manifestazione lichenoide può essere clinicamente indistinguibile dal lichen planus idiopatico. La vitiligine e l’alopecia areata sono state segnalate con una frequenza rilevante, rispettivamente dell’8 e del 12%.2

Forme sclerotiche. Tra le forme sclerotiche si annoverano la cGvHD simil-morfea, simil-lichen sclerosus, simil-sclerosi sistemica e la fascite eosinofila. La cGvHD sclerotica rappresenta un fenotipo distintivo, spesso associato a grave disabilità, scarsa qualità di vita, limitata espansione toracica e insufficienza respiratoria, con un esordio tardivo (18-24 mesi dopo trapianto di cellule staminali ematopoietiche, HSCT). La sclerosi profonda può portare a limitazione dell’apertura della rima buccale, stenosi vaginale e limitazione fino all’impossibilità di muovere o pizzicare la pelle ispessita. L’incidenza cumulativa a 3 anni di sclerosi è del 20% tra i pazienti con cGvHD, con una prevalenza superiore al 50%.2

GvHD cronica cutanea: diagnosi

La diagnosi si basa sui criteri diagnostici NIH (National Institutes of Health) del 2014, definiti in base alle manifestazioni cliniche e ai reperti istopatologici. Le caratteristiche cliniche possono essere suddivise in quattro categorie:1

  • Diagnostiche: sufficienti per porre la diagnosi e non richiedono ulteriori accertamenti. 
  • Distintive: non sufficienti da sole per la diagnosi e richiedono test aggiuntivi. 
  • Altre: riconosciute come manifestazioni della cGVHD se la diagnosi è stata confermata in un altro organo o sede. 
  • Comuni: osservabili sia nella GVHD cutanea acuta sia in quella cronica.   
     
Elaborazione grafica da Tab. 1, Ref. 1

Scoring della GvHD cronica cutanea

Una volta confermata la diagnosi, la gravità del coinvolgimento degli organi colpiti deve essere valutata su una scala da 0 a 3, che spazia da nessun coinvolgimento a grave compromissione funzionale.2

Elaborazione grafica da Tab. 3, Ref. 2

Il NIH raccomanda che il tipo di eruzione cutanea e la sua estensione siano valutati separatamente, considerando il punteggio più alto ottenuto come punteggio cutaneo complessivo; lo score complessivo dei vari organi interessati concorre alla definizione del punteggio di gravità globale.2

Impatto sulla qualità di vita della GvHD cronica cutanea

La cGvHD è associata a una compromissione della qualità di vita e a un carico sintomatologico. L’identificazione dei pazienti con cGvHD cutanea e PRO (patient reported outcome) compromessi potrebbe contribuire alla stratificazione iniziale del rischio.3

In uno studio di coorte prospettico multicentrico condotto su 436 pazienti con cGVHD cutanea, le forme sclerotica e combinata sono risultate associate alla compromissione più marcata e persistente dei PROs. Inoltre, una maggiore compromissione dei PROs al momento della diagnosi di cGVHD cutanea si associava a un rischio di mortalità più elevato.3

GvHD cronica cutanea: dal sospetto alla gestione multidisciplinare

I pazienti in cui viene diagnosticata una cGvHD cutanea dovrebbero essere indirizzati ai centri trapianto per una gestione multidisciplinare con specialisti del trapianto e dermatologi. La presa in carico multidisciplinare, con una comunicazione frequente tra gli specialisti del trapianto e i dermatologi, è cruciale per gestire efficacemente la cGvHD cutanea.1

Bibliografia

  1. Shi CR, Ferreira AL, Kaur M, et al. Cutaneous Chronic Graft-Versus-Host Disease: Clinical Manifestations, Diagnosis, Management, and Supportive Care. Transplant Cell Ther. 2024;30(9S):S513-33.

  2. Rizzetto G, Campanati A, Offidani AM. Aspetti dermatologici della GvHD cronica cutanea. In: Ciceri F, Botti S, Cioce M, eds. Handbook Volume III. GITMO.2023;480-5.

  3. Baumrin E, Shin DB, Mitra N, et al. Patient-Reported Outcomes and Mortality in Cutaneous Chronic Graft-vs-Host Disease. JAMA Dermatol. 2024;160(4):393-401.

Acronimi

BSA: body surface area; cGvHD: malattia cronica del trapianto contro l’ospite (chronic graft-versus-host disease); HSCT: trapianto di cellule staminali ematopoietiche (hematopoietic stem cell transplantation); NIH: National Institutes of Health; PRO: esito riferito dal paziente (patient-reported outcome).

GvHD cronica cutanea – FAQ

MAT-IT-2602661  

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