- Article
- Source : Campus Sanofi
- 13 oct. 2026
Mécanisme du PTI en vidéo : une maladie auto-immune bien plus complexe qu'une simple thrombopénie
Points clés à retenir
- Le PTI est une maladie hétérogène.7
- Le diagnostic de PTI reste un diagnostic d’élimination : aucun test ne permet d’en affirmer le diagnostic.1
- Une destruction périphérique accrue des plaquettes et une production médullaire insuffisante et inadaptée coexistent.1,2
- Une dysrégulation immunitaire et un profil inflammatoire caractéristique contribuent à la complexité clinique du PTI.6
- Au-delà des saignements, le PTI a aussi des répercussions sur la qualité de vie des patients, notamment la fatigue et l’anxiété liée à la maladie.1,5
Regardez la vidéo : le mécanisme de la maladie (MOD) dans le PTI
Le purpura thrombopénique immunologique (PTI), également dénommé « thrombopénie immunologique » dans la littérature internationale,¹ est une maladie auto-immune rare due à la fois à une destruction périphérique des plaquettes et à une production médullaire inadaptée.2
Ce que montre la vidéo
Une maladie auto-immune
- Le PTI est une maladie auto-immune caractérisée par une faible numération plaquettaire, des saignements et des ecchymoses.1
- Un diagnostic de PTI peut être posé lorsque le nombre de plaquettes est inférieur à 100 000/µL (100 G/L).1
Des symptômes liés aux saignements
- De multiples symptômes du PTI sont liés à des saignements :1,4
- des pétéchies et du purpura ;
- des bulles hémorragiques et des épistaxis ;
- des saignements d’organes, tels qu’une ménorragie ou une hémorragie intracrânienne.
Au-delà des plaquettes
- Dans le PTI, les plaquettes ne sont qu’une partie du puzzle : la maladie a également des impacts sur la qualité de vie des patients.5
- Des symptômes supplémentaires peuvent survenir, tels que la fatigue, l’anxiété liée au PTI,1,5 les microsaignements cérébraux8 et les troubles cognitifs.9
Destruction et production insuffisante des plaquettes
- La physiopathologie du PTI est complexe et n’est pas entièrement comprise.3
- Il est toutefois bien admis que, dans le PTI, les lymphocytes B autoréactifs produisent des auto-anticorps qui ciblent les plaquettes en vue de leur destruction par les macrophages. Ces auto-anticorps nuisent aussi à la maturation des mégacaryocytes, ce qui inhibe la production de plaquettes.3
- Les auto-anticorps peuvent également détruire les plaquettes par d’autres mécanismes.3
- Les lymphocytes T cytotoxiques peuvent également détruire les plaquettes ou inhiber directement leur production.3
Une composante inflammatoire
- De nombreuses molécules de signalisation cellulaire sont impliquées dans la pathogenèse du PTI.6
- Des recherches en cours continuent de suggérer la présence d’une inflammation chez les patients atteints de PTI.6
- Cette inflammation est suggérée par la présence de marqueurs inflammatoires élevés, notamment le TNF-α, l’IL-6, l’inflammasome NLRP3 et l’IFN-γ.6
Pourquoi parler d’une maladie auto-immune et pas d’une simple thrombopénie ?
Le mécanisme physiopathologique du PTI ne repose pas uniquement sur une destruction périphérique accrue des plaquettes par le biais d’auto-anticorps : il existe également une production médullaire de plaquettes insuffisante et inadaptée.1 Le PTI est une maladie complexe, et aucun mécanisme proposé ne peut à lui seul expliquer sa physiopathologie.7
Références
- Haute Autorité de Santé. Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) – Purpura thrombopénique immunologique de l'adulte. CeReCAI ; 2024.
- Audia S, Mahévas M, Nivet M, et al. Immune Thrombocytopenia: Recent Advances in Pathogenesis and Treatments. Hemaphere. 2021;5(6):e574.
- Cooper N, Ghanima W. Immune Thrombocytopenia. N Engl J Med. 2019;381(10):945-955.
- Cooper N, Kruse A, Kruse C, et al. Immune thrombocytopenia (ITP) World Impact Survey (iWISh): Patient and physician perceptions of diagnosis, signs and symptoms, and treatment. Am J Hematol. 2021;96(2):188-198.
- Cooper N, Kruse A, Kruse C, et al. Immune thrombocytopenia (ITP) World Impact Survey (I-WISh): impact of ITP on health-related quality of life. Am J Hematol. 2021;96(2):199-207.
- Lucchesi A, Rodriguez MB, Cordoba M, et al. Inflammatory cytokines, inflammasomes, and neutrophil extracellular traps in primary immune thrombocytopenia pathogenesis. Blood Vessel Thromb Hemost. 2026;3(1):100129.
- Zheng SS, Perdomo JS. Desialylation and Apoptosis in Immune Thrombocytopenia: Implications for Pathogenesis and Treatment. Curr Issues Mol Biol. 2024;46(11):11942-11956.
- Cooper N, Morrison MA, Vladescu C, et al. Identification of occult cerebral microbleeds in adults with immune thrombocytopenia. Blood. 2020;136(25):2875-2880.
- Mitchell E, Frith J, Newton J. Fatigue and cognitive impairment in immune thrombocytopenic purpura remain stable over time: short report from a longitudinal study. Br J Haematol. 2019;186(5):777-781
Abréviations : IFN, interféron ; IL, interleukine ; MOD, mécanisme de la maladie (mechanism of disease) ; NLRP3, protéine 3 contenant un domaine de liaison aux nucléotides, des répétitions riches en leucine et un domaine de pyrine ; PTI, purpura thrombopénique immunologique ; TNF, facteur de nécrose tumorale.
MAT-FR-2602508 - 10/26