Polypose naso-sinusienne

Les patients atteints de PNS sévère présentent typiquement les symptômes suivants

Perte d'odorat (hyposmie/anosmie) : liée à la dégradation de la fonction des neurones olfactifs, elle constitue l'un des symptômes les plus invalidants de la maladie¹

Polypes nasaux bilatéraux : formations inflammatoires obstruant les voies nasales, visibles à l'endoscopie¹

Obstruction nasale / congestion : symptôme cardinal, évalué sur une échelle de 0 à 3 ; les patients en stade sévère présentent un score moyen de 2,35 à 2,43.²

Douleur et pression faciale : liées à l'inflammation chronique des sinus¹

Écoulement nasal : rhinorrhée antérieure ou postérieure¹

Diagnostic

Selon l'EPOS 2020, la polypose naso-sinusienne est une maladie inflammatoire chronique caractérisée par le développement de formations polypoïdes bilatérales dans les cavités naso-sinusiennes. Chez la majorité des patients, la PNS est associée à une réponse inflammatoire de type 2. Le développement des polypes et leur persistance résulte du caractère chronique de la réponse inflammatoire et du remodelage de la muqueuse naso-sinusienne qui en découle.¹

Elle est bilatérale, chronique et variable.

Pour la diagnostiquer, il faut au moins 2 des symptômes suivants sur une durée supérieure ou égale à 12 semaines : 

• Congestion nasale
• Rhinorrhée
• Hyposmie / Anosmie
• Algie faciale

Le diagnostic de PNS sévère repose sur l'association des éléments suivants :

• Score endoscopique bilatéral des polypes nasaux ≥ 5 sur 8 (minimum 2 par narine), évalué par endoscopie nasale^1,2
• Présence d'au moins 2 des symptômes suivants malgré un traitement par corticostéroïdes intra-nasaux :²
• Congestion nasale ou obstruction
• Perte de l'odorat
• Écoulement nasal
• Maladie insuffisamment contrôlée malgré un traitement par corticostéroïdes systémiques et/ou une chirurgie naso-sinusienne dans les 2 années précédentes¹

Quels sont les examens complémentaires ?^1,2

Une inflammation de type 2 prédominante

Dans 80% des cas (dans les pays occidentaux), la PNS est associée à une inflammation de type 2, marquée par une activation des lymphocytes Th2, des éosinophiles, des mastocytes et des basophiles.^3,4

Rôle central des cytokines de type 2

La réponse immunitaire de type 2 est orchestrée par 3 cytokines clés : IL-4, IL-13 et IL-5.⁵

Manifestations cliniques associées¹

Une maladie systémique aux multiples comorbidités

La PNS sévère est rarement isolée. Elle s'inscrit fréquemment dans un contexte d'inflammation de type 2 systémique, associée à de nombreuses comorbidités.⁸

Pathologies associées

Asthme

• Présent dans 20 à 40% des patients atteints de PNS sévère dans les études cliniques¹¹
• L'association PNS-asthme témoigne d'une atteinte des voies respiratoires dans leur ensemble, dans le cadre d'une inflammation de type 2 partagée⁸

Maladie respiratoire exacerbée par les AINS (MREA / AERD)

• Présente chez 15% des patients atteints de PNS sévère¹¹
• Caractérisée par une triade : PNS, asthme et hypersensibilité aux anti-inflammatoires non stéroïdiens¹

Risques liés aux traitements répétés

• Le recours répété aux corticostéroïdes oraux expose les patients à des effets indésirables à long terme, notamment chez les patients présentant des facteurs de risque (obésité, diabète, ostéoporose)⁹
• Le taux de récidive après chirurgie est élevé, soulignant le caractère chronique et récidivant de la maladie¹⁰

Stratégie thérapeutique progressive

La prise en charge de la PNS sévère suit une approche par paliers, dont l'objectif est le contrôle des symptômes et la réduction du recours aux traitements systémiques.^{1; 11}

** Les recommandations SFORL 2023 définissent la chirurgie comme étant une ethmoïdectomie¹¹.
*** Pour les recommandations SFORL 2023

# Approuvées par la HAS¹¹

^{À retenir}

Palier 1 — Traitement de fond de base^1,11
Irrigation saline + Corticostéroïdes intra-nasaux (CSIN)

• Traitement de première intention
• Les CSIN réduisent l'inflammation locale

Palier 2 — En cas d'échec du traitement de base
Irrigation saline + CSIN + Cures courtes de corticostéroïdes oraux¹

• Les corticostéroïdes oraux permettent une réduction temporaire des polypes et des symptômes. Leur utilisation répétée expose à des effets indésirables à long terme, nécessitant une évaluation de la dose cumulée annuelle

Palier 3 — Chirurgie
Irrigation saline + CSIN ± corticostéroïdes oraux + Chirurgie

• La chirurgie de référence est l'ethmoïdectomie¹¹. Le taux de récidive est élevé, limitant l'efficacité à long terme¹

Palier 4 — En cas d'échec ou de récidive après chirurgie
Irrigation saline + CSIN ± corticostéroïdes oraux + Nouvelle chirurgie ou Biothérapie

Selon les recommandations SFORL 2023¹¹:

• Si non-contrôle < 2 ans après chirurgie : Choix 1 → Biothérapie ; Choix 2 → Chirurgie
• Si contrôle > 2 ans après chirurgie : Choix 1 → Chirurgie ; Choix 2 → Biothérapie