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Complications

Diagnosis And Treatment

Overview

Prevention

References

mucopolysaccharidose-de-type-1

Mucopolysaccharidose de type Ⅰ

GAUCHER

ACID-SPHINGOMYLENASE-DEFICIENCY-NIEMANN-PICK

POMPE

MUCOPOLYSACCHARIDOSIS-MPS

OTHER-RARE-DISEASE-TOPICS

RARE-DISEASE

Des laboratoires spécialisés en maladies de surcharge lysosomale pour une orientation diagnostique optimale

Carte interactive des laboratoires spécialisés en France

L’examen clinique permet d’objectiver ces atteintes articulaires et leur impact sur la mobilité des patients.
Dans cette vidéo, vous pourrez visualiser les défauts d'extension articulaires liés à une forme atténuée de MPS1&nbsp;chez une jeune patiente de 13 ans.

Les défauts d'extension articulaires sont toujours pathologiques chez l’enfant.1 
 Il est donc important de les détecter au plus tôt.

La mucopolysaccharidose de type 1 (MPS1) : exemple de limitations d’extension articulaires

Voir aussi : Qu'est ce que la mucopolysaccharidose de type 1 ?

Les défauts d'extension articulaires sont toujours pathologiques chez l’enfant.1 
 Il est donc important de les détecter au plus tôt.

La mucopolysaccharidose de type 1 (ou MPS 1) est une maladie génétique rare et sous-diagnostiquée. Elle existe sous 3 formes : Hurler, Hurler Scheie et Scheie1. Découvrez dans cet article les signes d'appel de la MPS1 et la conduite à tenir en cas de suspicion.
Les signes d’appel sont multisystémiques et hétérogènes.&nbsp;L’âge et l’ordre d’apparition des symptômes, leur sévérité et l’évolution de la maladie, sont propres à chaque patient1,2,3.
La&nbsp;mutation&nbsp;du gène&nbsp;IDUA&nbsp;induit un&nbsp;déficit enzymatique&nbsp;en&nbsp;α-L-iduronidase&nbsp;entrainant une accumulation de glycosaminoglycanes (héparane sulfate et dermatane sulfate)2,4,5.
Une prise en charge thérapeutique est possible.
<table border="1" cellpadding="1" cellspacing="1" style="width: 100%;">
 <tbody>
 <tr>
 <td>Un&nbsp;diagnostic précoce&nbsp;est essentiel pour&nbsp;optimiser la prise en charge&nbsp;et le&nbsp;devenir clinique&nbsp;des patients1.</td>
 </tr>
 </tbody>
</table>
<h2>Les signes d’appel de la forme sévère (Hurler)</h2>
Enfant normal à la naissance, apparition des signes à partir des premiers mois de vie*

<table border="1" cellpadding="1" cellspacing="1" style="width: 100%;">
 <tbody>
 <tr>
 <td>
 <h3>Descriptif complémentaire des principaux signes d'appel</h3>
 Infections ORL à répétition4
 <ul>
 <li>Infiltration progressive provoquant des otites séreuses à répétition puis un déficit auditif progressif</li>
 </ul>
 Hernies ombilicale et/ou inguinale4
 <ul>
 <li>Chez un enfant non prématuré, elles sont généralement récidivantes après cure chirurgicale&nbsp;</li>
 </ul>
 Hépatosplénomégalie légère à modérée4
 <ul>
 <li>Sans dysfonctionnement hépatique, pouvant avoir un impact sur la fonction respiratoire</li>
 </ul>
 Dysmorphie / traits grossiers4
 <ul>
 <li>Macrocrânie</li>
 <li>Hypertélorisme</li>
 <li>Ensellure nasale marquée</li>
 <li>Macroglossie</li>
 <li>Hypertrophie gingivale : dents petites et espacées, émail de mauvaise qualité</li>
 </ul>
 *Liste non exhaustive. Autres signes fréquents : &nbsp;déficit auditif,&nbsp;troubles du sommeil,&nbsp;dysostoses multiples,...4</td>
 </tr>
 </tbody>
</table>
<h2>Les signes d’appel des formes atténuées (Hurler Scheie et Scheie)</h2>
Apparition des premiers signes à partir de 3-4 ans*

<table border="1" cellpadding="1" cellspacing="1" style="width: 100%;">
 <tbody>
 <tr>
 <td>
 <h3>Descriptif complémentaire des principaux signes d'appel</h3>
 Antécédents de chirurgies ORL7
 <ul>
 <li>Les antécédents de chirurgie de la sphère ORL (tympan, adénoïdectomie, amygdalectomie…) sont fréquents chez des patients atteints d’une forme atténuée de MPS I</li>
 </ul>
 Limitation de l’amplitude articulaire8,9,10
 <ul>
 <li>Les raideurs articulaires sont toujours pathologiques chez l’enfant</li>
 <li>L’enraidissement articulaire est « non inflammatoire » et progressif. Il est lié à l’infiltration des tissus péri articulaires (capsules, ligaments, tendons) et à une dysostose multiple</li>
 </ul>
 Hernies ombilicale et/ou inguinale4
 <ul>
 <li>Souvent récidivantes après une cure chirurgicale</li>
 </ul>
 Ralentissement de la vitesse de croissance6
 <ul>
 <li>Elle est plus ou moins infléchie en fonction du phénotype</li>
 <li>La taille adulte varie entre 130 cm et 164 cm</li>
 </ul>
 *Liste non exhaustive. Autres signes fréquents : opacité cornéenne, hépatosplénomégalie, syndrome du canal carpien bilatéral, troubles du sommeil, valvulopathie, dysostoses multiples, ...1</td>
 </tr>
 </tbody>
</table>

Téléchargez la fiche de synthèse des signes d'appel de la MPS1

<h2>Conduite à tenir en cas de suspicion</h2>
Le&nbsp;diagnostic&nbsp;de certitude de la MPS1, simple et rapide, repose sur la mise en évidence&nbsp;d’un déficit profond enzymatique en α-L-iduronidase1,2.

La recherche&nbsp;de mutation du gène IDUA&nbsp;codant pour l’α-L-iduronidase (4p16.3) peut permettre, pour certaines mutations, de prédire la sévérité du phénotype2.
Plusieurs laboratoires spécialisés sont en mesure de réaliser le dosage urinaire des GAGs**&nbsp;et le dosage enzymatique permettant de confirmer le diagnostic de la MPS1.

Découvrez la carte des laboratoires spécialisés

* transplantation de cellules souches hématopoïétiques 
 ** glycosaminoglycanes

Qu'est ce que
la mucopolysaccharidose
de type 1 ?

<h2>Découvrez la carte interactive des centres de référence</h2>
Le centre de référence est un ensemble de compétences pluridisciplinaires organisées autour d’équipes médicales expertes sur une maladie rare ou un groupe de maladies rares. Il vise à développer, améliorer les tests diagnostiques, l’information génétique, la prise en charge et la recherche thérapeutique.1
Afin de trouver votre centre de référence le plus proche2&nbsp;et vers lequel vous pourrez adresser votre patient, consultez la carte2&nbsp;ci-dessous :

Mucopolysaccharidose de type Ⅰ

Articles

Carte interactive des laboratoires spécialisés en France

La mucopolysaccharidose de type 1 (MPS1) : exemple de limitations d’extension articulaires

Qu'est ce que la mucopolysaccharidose de type 1 ?

Ressources

Le centre de référence : Assurance d’un bon adressage