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Cause And Symptoms

Complications

Diagnosis And Treatment

Overview

Prevention

References

purpura-thrombotique-thrombocytopenique-acquis-ptta

Purpura Thrombotique Thrombocytopénique acquis (PTTa)

<h2>Face à ces diagnostics différentiels, le PTT nécessite une prise en charge urgente1</h2>
Dans la plupart des cas, les patients PTTa se présentent aux urgences pour une plainte somatique non spécifique. Une thrombocytopénie est découverte et plusieurs diagnostics pourront être étudiés&nbsp;: le PTI, le SHUa et le Syndrome d’Evans (liste non exhaustive : se référer au PNDS PTTa 2023 pour plus d’informations).
20% de patients PTTa sont sujets à une erreur de diagnostic2
Nous vous proposons des fiches comparatives à la fin de cet article :
<ul>
 <li>PTTa vs PTI</li>
 <li>PTTa vs SHUa</li>
 <li>PTTa vs Syndrome d’Evans.</li>
</ul>
Le PTTa représente une menace pour le pronostic vital et constitue une urgence médicale pour le patient.1.
<h2>Le PTTa, une MAT d’urgence vitale1</h2>
Le PTTa est une maladie auto-immune causée par des auto-anticorps dirigés contre l’enzyme protéolytique ADAMTS13. La forme non clivée du facteur de Willebrand entraîne la formation de microthrombi.
Les signes cliniques communément observés dans un PTTa sont&nbsp;:
<ul>
 <li>Saignement cutanéo-muqueux</li>
 <li>Purpura</li>
 <li>Fatigue</li>
 <li>Arthralgie et myalgie</li>
 <li>Douleurs abdominales et lombaires</li>
 <li>Défaillance d’organes1 : 
 <ul>
 <li>Atteinte cérébrale dans 50 à 92% des cas1</li>
 <li>Atteinte cardiaque, avec une augmentation de la troponine observée chez 60% des patients1</li>
 <li>Insuffisance rénale, en règle générale modérée chez 50 à 70% des patients1</li>
 <li>Autres atteintes possibles : digestive, pancréatique et plus rarement des atteintes oculaire1</li>
 </ul></li>
</ul>

<h2>PTTa ou PTI : Dans 17,5% des cas d’erreurs de diagnostic du PTTa, il est confondu avec des cytopénies auto-immunes.2</h2>
Le PTI est une maladie auto-immune bénigne qui se traduit par une baisse anormale du taux de plaquettes (Thrombopénie &lt; 100 G/L), en partie lié à la présence d’auto-anticorps anti-plaquettes qui entrainent leur destruction.3
Les principaux éléments orientant vers un PTTa sont :
<ul>
 <li>Une anémie hémolytique confirmée : la recherche des schizocytes doit être faite de manière systématique devant une anémie associée à une thrombopénie. L’absence de schizocytes ne suffit pas à exclure le diagnostic de MAT. La recherche doit être répétée.1,4</li>
 <li>Une défaillance d’organes remarquée : des troubles neurologiques, un ECG anormal, des douleurs thoraciques, une insuffisance rénale. Ces défaillances doivent vous guider vers les diagnostics d’une MAT.1</li>
</ul>

<h2>PTTa vs SHUa : deux MAT à la prise en charge bien distincte1</h2>
Le SHUa et le PTTa sont des MAT définies par l’association d’une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie périphérique de consommation et de défaillances d’organes plus ou moins sévères.
Le diagnostic de certitude du PTTa reposera donc sur le bilan étiologique, c’est-à-dire sur l’activité de l’ADAMTS13. Si l’activité est peu ou pas détectables (&lt;10%), alors on pourra affirmer qu’il s’agit d’un PTTa.1
Pour le SHUa, au-delà de l’activité ADAMTS13 qui sera détectable, le diagnostic de certitude pourra se faire également par&nbsp;:
<ul>
 <li>La recherche d’infection à STEC permettant d’écarter la possibilité d’un SHU à STEC (SHU typique)5</li>
 <li>L’étude des gènes de la voie alterne du complément</li>
</ul>
<h2>PTTa vs Syndrôme d’Evans1,6</h2>
Le SE se définit par l’association simultanée ou dissociée dans le temps d’une anémie hémolytique auto-immun (AHAI) à anticorps chaud et d’un Purpura Thrombopénique immunologique (PTI).
Les principaux éléments différenciant le PTTa du Syndrome d’Evans sont&nbsp;:
<ul>
 <li>Une anémie hémolytique mécanique confirmée : Un test de Coombs la plupart du temps négatif&nbsp;(Attention, un test de Coombs positif n’est pas un critère excluant le diagnostic de PTTa) et la présence de schizocytes (la&nbsp;recherche doit être faite de manière systématique devant une anémie associée à une thrombopénie. L’absence de schizocytes ne suffit pas à exclure le diagnostic de MAT. La recherche doit être répétée.1,4</li>
 <li>Une défaillance d’organes remarquée : troubles neurologiques, ECG anormal et douleurs thoraciques, insuffisance rénale modérée. Ces signes doivent vous orienter vers le diagnostic d’un PTTa. Mais une absence de défaillance d’organe n’écarte pas pour autant un PTTa.1</li>
</ul>

Lors d'une erreur de diagnostic chez un patient atteint de PTTa, dans 51% des cas, la pathologie est confondue avec un Syndrome d'Evans2.

<h2>Alors comment savoir si le patient souffre d’un SE ?6</h2>
Son diagnostic de certitude va principalement reposer sur un hémogramme incluant le compte des réticulocytes, un frottis sanguin, des examens permettant d’affirmer l’hémolyse (augmentation bilirubine libre, augmentation LDH, diminution haptoglobine) et un test de Coombs direct positif.
Devant ces tableaux cliniques type SHUa, PTI ou encore Syndrome d’Evans,
Avez-vous pensé à un PTTa&nbsp;?
LE PTTa MENACE LE PRONOSTIC VITAL ET CONSTITUE UNE URGENCE MÉDICALE2
Pour accéder à la fiche PTTa vs PTI <a href="${link:{uuid:{981e1c80-64f5-44d3-acb5-bcb64e812f8e},repository:{dam},path:{/Portal/France/Articles/thrombose/diagnostic-du-ptta-ne-passez-plus-a-cote/240417171958OD-05-2024-brochure-pti-vs-ptta.pdf}}}">cliquez ici</a>.

Ne passez plus à côté d’un PTTa ! A la fin de cet article, de la ressource téléchargeable est à votre disposition pour plus d’informations sur les diagnostics différentiels du PTTa notamment PTI, SHUa, et Syndrome d’Evans.

Diagnostic du PTTa ne passez plus à côté !  


ACQUIRED-THROMBOTIC-THROMBOCYTOPENIA-PURPURA-ATTP

RARE-BLOOD-DISORDERS

La thrombopénie périphérique fait partie des MicroAngiopathies Thrombotiques (MAT), elle est au carrefour de plusieurs pathologies à la prise en charge bien distincte. Le syndrome des MAT se manifeste par :

La raison pour laquelle, il est nécessaire d’être alerté, c’est que parmi les MAT, le PTTa est une urgence vitale (attention à ne pas confondre avec un Purpura Thrombopénique Immunologique (PTI), un syndrome d’Evans ou un Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU)).
<h2>Pourquoi votre rôle est-il crucial ?</h2>
Votre rôle est crucial dans le diagnostic de cette maladie grave dont la rapidité de prise en charge définit le pronostic du patient3.
Le saviez-vous ?

Un diagnostic rapide permet d’organiser une prise en charge spécialisée en urgence8.
Les premiers motifs de recours aux urgences amenant au diagnostic d’une MAT6 sont :
<ul>
 <li>La plainte somatique non spécifique (comme une faiblesse au niveau d'un membre ou des troubles de la parole) pouvant traduire une défaillance d'organe.</li>
 <li>Une consultation avec la Numération de la formule sanguine (NFS) montrant une bicytopénie.</li>
</ul>
<h2>À l’examen clinique, que constatez-vous ?</h2>
Le PTTa provoque des défaillances multi organiques :
<ul>
 <li>84% des patients souffrent d’une atteinte au niveau du cerveau3,5 (céphalées, troubles de l’équilibre, confusion, convulsion, coma)</li>
 <li>60% de patient présentent une élévation de la troponine pouvant s’associer à un risque de dysfonction ventriculaire séquellaire, de maladie réfractaire au traitement standard et de mortalité accrue.8</li>
 <li>50% des patients peuvent faire face à un trouble rénale modéré3,6 se résumant à une protéinurie dont le débit est généralement inférieur à 3g / 24h ou à une hématurie</li>
 <li>35% des patients suscitent des troubles gastro-intestinaux2,5 (des diarrhée (+/- sang), des douleurs abdominales, des nausées/vomissements)</li>
</ul>
<h3>Il s’agit d’une MAT, quels examens complémentaires effectuer ?</h3>
Lorsqu’une MAT1 est diagnostiquée chez un patient et que ce dernier présente également une thrombocytopénie sévère (&lt; 30 G/L), une anémie hémolytique mécanique et une défaillance d’organes de gravité variable, des examens supplémentaires sont requis selon le profil clinique du patient (liste non exhaustive et non officielle) :
<ul>
 <li>Un bilan d’hémolyse6 : 
 <ul>
 <li>Recherche de schizocytes sur le frottis sanguin : Dans 33% des cas il y a une absence ou une apparition tardive des schizocytes. Cela peut entrainer une source d'erreur de diagnostic. Il est important de répéter ce test plusieurs fois pour augmenter la sensibilité de l’examen.</li>
 <li>Taux de réticulocytes &gt; 120G/L (cela souligne le caractère régénératif de l’anémie).</li>
 <li>Test de Coombs : Négatif. Le test pouvant se révéler légèrement positif dans un contexte de maladie auto-immune, engendrant une erreur de diagnostic de 20%.</li>
 <li>Hémoglobinémie : basse.</li>
 <li>Lactate DésHydrogénase (LDH) élevé.</li>
 <li>Haptoglobine basse.</li>
 <li>Bilirubine libre élevé (en rapport avec l’hémolyse et la souffrance tissulaire des organes).</li>
 </ul></li>
</ul>
<ul>
 <li>Bilan de l’atteinte organique6&nbsp;:
 <ul>
 <li>Doser la créatininémie</li>
 <li>Effectuer un ECG</li>
 <li>Doser la troponine</li>
 <li>Effectuer une Tomodensitométrie cérébrale</li>
 <li>Effectuer une IRM cérébrale si besoin (en fonction de la gravité des symptômes)</li>
 </ul></li>
</ul>
<h4>Vous avez identifié un PTTa, que faites-vous ?</h4>
Les deux scores diagnostiques les plus utilisés sont : le French Score (ci-après) et le PLASMIC score (que vous retrouverez dans l’annexe 4 du PNDS).

Le diagnostic n’est confirmé que par le dosage de l’activité ADAMTS138
Prendre contact en urgence avec le référent MAT de votre établissement hospitalier ou de la région : Via le lien : <a href="https://marih.fr/la-filiere/trouver-un-specialiste/?patho=337">Trouver un spécialiste - MaRIH - Filière de santé Maladies Rares Immuno-Hématologiques</a>
La transfusion de plaquettes est strictement contre indiquée8.
Le pronostic du PTTa peut être excellent, il ne faut pas passer à côté8.

** A Disintegrin And Metalloprotease with Thrombospondin type I repeatS-13.

Le Purpura Thrombotique Thrombocytopénique acquis (PTTa) est une urgence vitale. Sans diagnostic précoce, son issue peut être fatale1,2.

Le temps est contre vous… et si c’était un PTTa ?

<h2>Le PTTa est caractérisé par des microthrombi systémiques potentiellement mortels1</h2>
Le PTTa est causé par un déficit sévère de l’activité ADAMTS13 (&lt;10%). 
 L’ADAMTS13 est une métalloprotéase qui clive le facteur de Willebrand (FW).&nbsp;Chez les patients atteints de Purpura Thrombotique Thrombocytopénique acquis (PTTa), ce déficit est à médiation immunitaire. Il est causé par des auto-anticorps anti-ADAMTS13.
<h2>En situation physiologique2, 3</h2>
Les multimères de haut poids moléculaire de facteur de Willebrand (HPMFW) sont clivés par la métalloprotéase ADAMTS13 en de plus petits polymères, moins adhérents aux plaquettes. En cas de lésion d’un vaisseau sanguin, le facteur de Willebrand (FW), le fibrinogène et les plaquettes s’agrègent pour contrôler le saignement.

<h2>Le PTTa, sa physiopathologie2, 3</h2>

*HPMFW multimères de haut poids moléculaire du facteur de Willebrand
Le déficit de l’activité ADAMTS13 altère le clivage des multimères de hauts poids moléculaires du facteur de Willebrand (FW). Ces derniers s’accumulent dans la micro-circulation et vont se lier spontanément aux plaquettes induisant l’agrégation plaquettaire. Il en résulte des microthrombi dangereux qui entraînent une thrombocytopénie sévère, une anémie hémolytique et une ischémie organique.
L’agrégation plaquettaire entraîne la formation de microthrombi, ce qui peut entraîner des conséquences fatales.1

Le PTTa, maladie d’urgence vitale, se caractérise par la formation de microthrombi résultant d'un déficit sévère en activité ADAMTS13.

Purpura Thrombotique Thrombocytopénique acquis (PTTa)

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Diagnostic du PTTa ne passez plus à côté !

Le temps est contre vous… et si c’était un PTTa ?

La physiopathologie du Purpura Thrombotique Thrombocytopénique acquis (PTTa)