La physiopathologie du Purpura Thrombotique Thrombocytopénique acquis (PTTa)

Le PTTa est caractérisé par des microthrombi systémiques potentiellement mortels¹

Le PTTa est causé par un déficit sévère de l’activité ADAMTS13 (<10%).
L’ADAMTS13 est une métalloprotéase qui clive le facteur de Willebrand (FW). Chez les patients atteints de Purpura Thrombotique Thrombocytopénique acquis (PTTa), ce déficit est à médiation immunitaire. Il est causé par des auto-anticorps anti-ADAMTS13.

En situation physiologique^1,2

Les multimères de haut poids moléculaire de facteur de Willebrand (HPMFW) sont clivés par la métalloprotéase ADAMTS13 en de plus petits polymères, moins adhérents aux plaquettes. En cas de lésion d’un vaisseau sanguin, le facteur de Willebrand (FW), le fibrinogène et les plaquettes s’agrègent pour contrôler le saignement.

Adapté de Joly et al. Blood 2017 et Saad & Schoenberger 2018

Le PTTa, sa physiopathologie^1,2

Adapté de Joly et al. Blood 2017 et Saad & Schoenberger 2018

*HPMFW multimères de haut poids moléculaire du facteur de Willebrand

Le déficit de l’activité ADAMTS13 altère le clivage des multimères de hauts poids moléculaires du facteur de Willebrand (FW). Ces derniers s’accumulent dans la micro-circulation et vont se lier spontanément aux plaquettes induisant l’agrégation plaquettaire. Il en résulte des microthrombi dangereux qui entraînent une thrombocytopénie sévère, une anémie hémolytique et une ischémie organique.

L'agrégation plaquettaire entraîne la formation de microthrombi, ce qui peut avoir des conséquences fatales.¹