Le temps est contre vous… et si c’était un PTTa ?

La thrombopénie périphérique fait partie des MicroAngiopathies Thrombotiques (MAT), elle est au carrefour de plusieurs pathologies à la prise en charge bien distincte. Le syndrome des MAT se manifeste par :

La raison pour laquelle, il est nécessaire d’être alerté, c’est que parmi les MAT, le PTTa est une urgence vitale (attention à ne pas confondre avec un Purpura Thrombopénique Immunologique (PTI), un syndrome d’Evans ou un Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU)).

Pourquoi votre rôle est-il crucial ?

Votre rôle est crucial dans le diagnostic de cette maladie grave dont la rapidité de prise en charge définit le pronostic du patient³.

Le saviez-vous ?

Un diagnostic rapide permet d’organiser une prise en charge spécialisée en urgence⁸.

Les premiers motifs de recours aux urgences amenant au diagnostic d’une MAT⁶ sont :

• La plainte somatique non spécifique (comme une faiblesse au niveau d'un membre ou des troubles de la parole) pouvant traduire une défaillance d'organe.
• Une consultation avec la Numération de la formule sanguine (NFS) montrant une bicytopénie.

À l’examen clinique, que constatez-vous ?

Le PTTa provoque des défaillances multi organiques :

• 84% des patients souffrent d’une atteinte au niveau du cerveau^3,5 (céphalées, troubles de l’équilibre, confusion, convulsion, coma)
• 60% de patient présentent une élévation de la troponine pouvant s’associer à un risque de dysfonction ventriculaire séquellaire, de maladie réfractaire au traitement standard et de mortalité accrue.⁸
• 50% des patients peuvent faire face à un trouble rénale modéré^3,6 se résumant à une protéinurie dont le débit est généralement inférieur à 3g / 24h ou à une hématurie
• 35% des patients suscitent des troubles gastro-intestinaux^2,5 (des diarrhée (+/- sang), des douleurs abdominales, des nausées/vomissements)

Il s’agit d’une MAT, quels examens complémentaires effectuer ?

Lorsqu’une MAT¹ est diagnostiquée chez un patient et que ce dernier présente également une thrombocytopénie sévère (< 30 G/L), une anémie hémolytique mécanique et une défaillance d’organes de gravité variable, des examens supplémentaires sont requis selon le profil clinique du patient (liste non exhaustive et non officielle) :

• Un bilan d’hémolyse⁶ :
  • Recherche de schizocytes sur le frottis sanguin : Dans 33% des cas il y a une absence ou une apparition tardive des schizocytes. Cela peut entrainer une source d'erreur de diagnostic. Il est important de répéter ce test plusieurs fois pour augmenter la sensibilité de l’examen.
  • Taux de réticulocytes > 120G/L (cela souligne le caractère régénératif de l’anémie).
  • Test de Coombs : Négatif. Le test pouvant se révéler légèrement positif dans un contexte de maladie auto-immune, engendrant une erreur de diagnostic de 20%.
  • Hémoglobinémie : basse.
  • Lactate DésHydrogénase (LDH) élevé.
  • Haptoglobine basse.
  • Bilirubine libre élevé (en rapport avec l’hémolyse et la souffrance tissulaire des organes).

• Bilan de l’atteinte organique⁶ :
  • Doser la créatininémie
  • Effectuer un ECG
  • Doser la troponine
  • Effectuer une Tomodensitométrie cérébrale
  • Effectuer une IRM cérébrale si besoin (en fonction de la gravité des symptômes)

Vous avez identifié un PTTa, que faites-vous ?

Les deux scores diagnostiques les plus utilisés sont : le French Score (ci-après) et le PLASMIC score (que vous retrouverez dans l’annexe 4 du PNDS).

Le diagnostic n’est confirmé que par le dosage de l’activité ADAMTS13⁸

Prendre contact en urgence avec le référent MAT de votre établissement hospitalier ou de la région : Via le lien : Trouver un spécialiste - MaRIH - Filière de santé Maladies Rares Immuno-Hématologiques

La transfusion de plaquettes est strictement contre indiquée⁸.

Le pronostic du PTTa peut être excellent, il ne faut pas passer à côté⁸.

** A Disintegrin And Metalloprotease with Thrombospondin type I repeatS-13.