Schizocytes et suspicion de PTTa : quel rôle pour le biologiste ?

Les schizocytes : pourquoi sont-ils si importants ?

Dans certaines situations, l'examen du frottis sanguin peut apporter une information déterminante. C'est notamment le cas lorsqu'il met en évidence des schizocytes.

Les schizocytes correspondent à des hématies fragmentées circulantes, c'est-à-dire des globules rouges ayant perdu une partie de leur cytoplasme à la suite d'une fracture mécanique.¹

En pratique, la présence de schizocytes doit faire évoquer une anémie hémolytique mécanique et, en particulier, une microangiopathie thrombotique (MAT).¹ Cependant, l'absence de schizocytes ne permet pas d'exclure formellement une MAT.^2,3 Lorsque le contexte clinique ou biologique reste évocateur, la recherche doit être répétée.²

Parmi les différentes MAT, le purpura thrombotique thrombocytopénique acquis (PTTa) mérite une attention particulière en raison de son caractère potentiellement fatal en l'absence d'une prise en charge rapide.²

Comment reconnaître les différentes formes de schizocytes

L'identification d'un schizocyte repose avant tout sur l'évaluation morphologique.

Un schizocyte authentique présente plusieurs caractéristiques³ :

• une taille plus petite qu'une hématie normale ;
• une coloration relativement homogène ;
• un trait de cassure rectiligne ;
• une morphologie évocatrice de fragmentation.

Les principales formes morphologiques

Plusieurs formes peuvent être observées sur le frottis sanguin ^1,3 :

• les kératocytes ;
• les fragments en croissant ;
• les fragments triangulaires ;
• les microsphérocytes, à prendre en compte lorsqu'ils sont associés aux autres formes caractéristiques de schizocytes.

Tableau morphologique des schizocytes

Quand rechercher des schizocytes ? 

La recherche de schizocytes doit être intégrée à la démarche diagnostique devant une suspicion de MAT, notamment en présence d'une anémie hémolytique mécanique associée à une thrombopénie ^2,3.  
Dans ce contexte, l'examen du frottis sanguin constitue une étape essentielle de l'évaluation biologique.

Comment rechercher les schizocytes ?

La recherche de schizocytes s'effectue sur un frottis de sang périphérique, coloré selon la technique de May-Grünwald-Giemsa (MGG).¹

Comment identifier et quantifier les schizocytes ?

1. Préparer le frottis dans les 3 heures suivant le prélèvement sanguin lorsque l'échantillon est conservé à température ambiante, ou dans les 8 heures lorsqu'il est conservé à environ 4 °C.³
2. Colorer selon la technique de May-Grünwald-Giemsa.¹
3. Lire dans une zone d'étalement optimal en comptant au moins 1 000 hématies.³

Quel proportion de schizocytes doit alerter ?

Une proportion de schizocytes >1 % chez l'adulte et le nouveau-né à terme constitue un élément de suspicion de MAT.³

Le résultat doit toujours être interprété en tenant compte des autres paramètres biologiques et des données cliniques disponibles.³

Que faire en cas de mise en évidence de schizocytes ?

La mise en évidence de schizocytes dans un contexte biologique compatible avec une MAT doit conduire à une évaluation diagnostique rapide, compte tenu notamment de la nécessité d'évoquer précocement un PTT.²

Le PTT constitue en effet une urgence diagnostique et thérapeutique. Face à une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie et la présence de schizocytes, ce diagnostic doit être rapidement envisagé afin de poursuivre les investigations, notamment par la mesure de l'activité ADAMTS13.^2,4

Pourquoi évoquer un PTT devant une MAT ?

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une forme particulière de microangiopathie thrombotique caractérisée par ² :

• une anémie hémolytique mécanique avec présence de schizocytes ;
• une thrombopénie périphérique profonde ;
• une souffrance potentielle d'un ou plusieurs organes.

Chez les patients présentant un déficit sévère en activité ADAMTS13 (<10 %), la recherche d'anticorps anti-ADAMTS13 contribue à confirmer le caractère acquis auto-immun du PTT ou à orienter les investigations vers un PTT héréditaire.⁴

Quel est le rôle d’ADAMTS13 dans le diagnostic ?

Chez un patient présentant un épisode aigu de MAT, la mesure de l'activité d'ADAMTS13 contribue à confirmer ou à exclure le diagnostic de PTT.⁴

Interprétation de l’activité ADAMTS13

En cas de suspicion de PTT, le résultat de l'activité ADAMTS13 ne doit pas être attendu avant le démarrage de la prise en charge thérapeutique urgente. Un échantillon sanguin destiné à sa mesure doit néanmoins être prélevé sans délai avant le traitement.⁴

Points clés à retenir

FAQ

Abréviations et glossaire

ADAMTS13 : Enzyme plasmatique intervenant dans la régulation de la taille des multimères du facteur von Willebrand (VWF). Un déficit sévère en activité ADAMTS13 (<10 %) est caractéristique du PTT. ^2,4

Anémie hémolytique mécanique : Destruction des globules rouges par un mécanisme physique, se traduisant notamment par la présence de schizocytes sur le frottis sanguin.^1,2

Kératocyte : Forme de schizocyte caractéristique de la fragmentation érythrocytaire, présentant un ou plusieurs spicules.^1,3

Microangiopathie thrombotique (MAT) : Syndrome caractérisé par l'association d'une anémie hémolytique mécanique et d'une thrombopénie, pouvant s'accompagner d'une souffrance d'un ou plusieurs organes.²

Purpura thrombotique thrombocytopénique acquis (PTTa) : Forme acquise auto-immune du PTT caractérisée par un déficit sévère en activité ADAMTS13 d'origine auto-immune.^2,4

Schizocyte : Hématie fragmentée résultant d'une fracture mécanique dans la circulation sanguine¹. Une proportion > 1 % chez l'adulte et le nouveau-né à terme constitue un élément de suspicion de MAT.³

Thrombopénie : Diminution du nombre de plaquettes dans le sang circulant. Dans le PTT, elle est associée à une anémie hémolytique mécanique.²