Le purpura thrombopénique immunologique (PTI), également dénommé « thrombopénie immunologique » dans la littérature internationale,¹ est une maladie auto-immune rare due à la fois à une destruction périphérique des plaquettes et à une production médullaire inadaptée.²

Ce que montre la vidéo

Une maladie auto-immune

Le PTI est une maladie auto-immune caractérisée par une faible numération plaquettaire, des saignements et des ecchymoses.¹
Un diagnostic de PTI peut être posé lorsque le nombre de plaquettes est inférieur à 100 000/µL (100 G/L).¹

Des symptômes liés aux saignements

De multiples symptômes du PTI sont liés à des saignements :^1,4
- des pétéchies et du purpura ;
- des bulles hémorragiques et des épistaxis ;
- des saignements d’organes, tels qu’une ménorragie ou une hémorragie intracrânienne.

Au-delà des plaquettes

Dans le PTI, les plaquettes ne sont qu’une partie du puzzle : la maladie a également des impacts sur la qualité de vie des patients.⁵
Des symptômes supplémentaires peuvent survenir, tels que la fatigue, l’anxiété liée au PTI,^1,5 les microsaignements cérébraux⁸ et les troubles cognitifs.⁹

Destruction et production insuffisante des plaquettes

La physiopathologie du PTI est complexe et n’est pas entièrement comprise.³
Il est toutefois bien admis que, dans le PTI, les lymphocytes B autoréactifs produisent des auto-anticorps qui ciblent les plaquettes en vue de leur destruction par les macrophages. Ces auto-anticorps nuisent aussi à la maturation des mégacaryocytes, ce qui inhibe la production de plaquettes.³
Les auto-anticorps peuvent également détruire les plaquettes par d’autres mécanismes.³
Les lymphocytes T cytotoxiques peuvent également détruire les plaquettes ou inhiber directement leur production.³

Une composante inflammatoire

De nombreuses molécules de signalisation cellulaire sont impliquées dans la pathogenèse du PTI.⁶
Des recherches en cours continuent de suggérer la présence d’une inflammation chez les patients atteints de PTI.⁶
Cette inflammation est suggérée par la présence de marqueurs inflammatoires élevés, notamment le TNF-α, l’IL-6, l’inflammasome NLRP3 et l’IFN-γ.⁶

Pourquoi parler d’une maladie auto-immune et pas d’une simple thrombopénie ?

Le mécanisme physiopathologique du PTI ne repose pas uniquement sur une destruction périphérique accrue des plaquettes par le biais d’auto-anticorps : il existe également une production médullaire de plaquettes insuffisante et inadaptée.¹ Le PTI est une maladie complexe, et aucun mécanisme proposé ne peut à lui seul expliquer sa physiopathologie.⁷

Thrombopénie Immunologique (TPI)

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