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A causa dell’accumulo cronico e progressivo di glicosamminoglicani nei lisosomi cellulari in di tutto l’organismo, i pazienti affetti da MPS I manifestano una disfunzione multiorgano che causa una significativa morbilità, e una mortalità prematura nei soggetti più gravemente compromessi.
La gestione completa dei sintomi della malattia di Fabry richiede un approccio multidisciplinare specialistico e integrato.
La terapia di sostituzione enzimatica (ERT) permette la rimozione di GL-3 dalle cellule, impedendo l’ulteriore accumulo lisosomiale.
La MPS I è una malattia rara con sintomi altamente variabili che possono essere confusi con quelli di altre malattie e ciò causa anni di dannoso ritardo diagnostico.1-3
Il Registro Fabry raccoglie dati cruciali sulla malattia per fornire ai clinici la possibilità di migliorare l'assistenza al paziente.
Di seguito troverai un approfondimento sull'incidenza e burden delle patologie cardiovascolari, le complicanze che l'influenza può determinare nei pazienti affetti, compresi i meccanismi cellulari e molecolari responsabili, e il ruolo protettivo che la vaccinazione antinfluenzale può svolgere nel prevenire gli esiti più gravi.
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Linee Guida ESC-ACS 2023 per la gestione della sindrome coronarica acuta (SCA)1