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Herramientas de apoyo para el diagnóstico clínico de la PTTa

El Plasmic Score y el French Score pueden utilizarse para predecir la deficiencia de ADAMTS13. 1

Ambos scores se basan en parámetros de laboratorio como el recuento de plaquetas o el nivel de creatinina. 2

PLASMIC Score 1

ParámetroPuntuación
Recuento de plaquetas <30 x 109 /L+1
Nivel de creatinina sérica <2.0 mg/dL+1

Evidencia de hemólisis*:

Bilirrubina indirecta >2,0 mg/dL o recuento de reticulocitos >
2,5 % o haptoglobina indetectable

+1
Sin cáncer activo en el año anterior*+1
Sin historial de transplante de órgano sólido o células madre+1
INR <1.5*+1
MCV <90 fL (<9.0 x 10-14/L) †+1
 Puntuación PLASMIC scoreProbabilidad deficiencia ADAMTS13
Riesgo bajo0 – 40% al 4%
Riesgo intermedio55% al 24%
Riesgo alto6 – 762% al 82%

French Score1

ParámetroPuntuación
Recuento de plaquetas <30 x 109 /L+1
Nivel de creatinina sérica <2.25 mg/dL+1
Puntuación French scoreProbabilidad deficiencia ADAMTS13
02%
170%
294%

Estas puntuaciones no reemplazan el diagnóstico de PTT, que se basa en la actividad de ADAMTS13 y los anticuerpos anti-ADAMTS13. 2

Cada elemento está asociado con un punto (+1).

* El French Score considera pacientes con un síndrome de microangiopatía trombótica (que incluye hemólisis con esquistocitos en la definición) y asume que no hay antecedentes o evidencia clínica de cáncer asociado, trasplante o coagulopatía intravascular diseminada, por lo que estos ítems son intrínsecos a la puntuación. 1

†MCV no se incorporó en el French Score. 1

‡Los resultados corresponden a los de la cohorte de derivación y a los de una validación por (French Score) la técnica de remuestreo bootstrap (validación interna) o (Plasmic Score) diferentes muestras de pacientes de la misma institución (validación interna) o de una institución diferente (validación externa). 1

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Referencias
  1. Coppo P, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura: toward targeted therapy and precision medicine. Res Pract Thromb Haemost. 2019;3(1):26-37.
  2. Zheng XL, et al. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486-2495.

MAT-ES-2302962 V1 Enero 2024