Manejo de la PTTa: importancia del diagnóstico precoz

Introducción

La púrpura trombótica trombocitopénica adquirida (PTTa) es un trastorno hematológico autoinmune causado por una deficiencia mediada por autoanticuerpos de la metaloproteasa ADAMTS13, lo cual genera la adhesión indiscriminada de las plaquetas a los multímeros de alto peso molecular no escindidos del factor Von Willebrand, creando finalmente trombos sobre el endotelio vascular que dificultan el flujo sanguíneo y generan la sintomatología característica de esta entidad (complicaciones trombóticas vasculares, trombopenia por consumo, esquistocitos y datos analíticos de hemólisis). Por todo ello, esta entidad se encuadra dentro de las microangiopatías trombóticas. El tratamiento de esta patología es una emergencia médica, tanto por su riesgo vital como para buscar un rápido control de la isquemia tisular producida por los fenómenos trombóticos en la microcirculación y, de ese modo, minimizar las posibles secuelas.

Presentamos un caso clínico de un paciente de edad avanzada con PTTa y debut con sintomatología vascular cerebral, con el objeto de revisar los pasos diagnósticos y los tiempos de actuación.

Presentación clínica

Se trata de un varón de 87 años con vida previa independiente para las actividades básicas de la vida diaria, que ingresa en urgencias la noche del 29 de diciembre de 2022 cumpliendo los criterios de código ictus.

Como antecedentes médicos, destacan: patología cardiovascular previa con síndrome coronario agudo a los 75 años, hipertensión arterial mal controlada (crisis hipertensiva en enero de 2022) y dislipemia en tratamiento con estatinas.

Asimismo, había presentado un ataque isquémico transitorio en mayo de 2021, con recuperación completa, y mantenía seguimiento periódico en consultas de neurología por clínica de parkinsonismo leve, con sospecha de origen farmacológico.

Principales conclusiones y aprendizajes

• La rapidez en la instauración del tratamiento específico para la PTTa va a tener relevancia significativa no solo en la calidad y profundidad de la respuesta, sino en la gravedad de las secuelas asociadas.
• El objetivo del tratamiento debe ser alcanzar la remisión y controlar las comorbilidades generadas, asegurando la mejor calidad de vida del paciente.
• El despistaje de secuelas debe ser valorado de forma objetiva mediante escalas específicas (neuropsiquiátricas, cardiológicas, renales, etc.).
• Un paciente con PTTa en remisión completa y niveles de ADAMTS13 normales, pero con secuelas irreversibles y limitantes, debe ser considerado un fallo del tratamiento.

Autora

Dra. Eugenia Fernández Mellid
Hospital Clínico Universitario de Santiago.
Santiago de Compostela.

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