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Introducción

La púrpura trombocitopénica trombótica adquirida o autoinmune (PTTa) es una microangiopatía trombótica (MAT) causada por una deficiencia grave de proteasa ADAMTS13, que escinde el factor de Von Willebrand (vWF), motivada por la presencia de autoanticuerpos. Se caracteriza por trombos ricos en plaquetas en pequeños vasos que causan trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática junto con lesión orgánica isquémica en ocasiones. La PTTa es una emergencia médica que casi siempre es fatal si no se inicia el tratamiento adecuado de inmediato. Con dicho tratamiento, la supervivencia puede superar el 95%.

Presentación clínica

Mujer de 62 años con antecedentes de:

  • Intolerancia a macrólidos (hepatitis tóxica por eritromicina). Alergia aAnisakis.
  • Factores de riesgo cardiovascular: no tiene hipertensión arterial, ni diabetesmellitus, ni DL.
  • Hábitos: fumadora activa de 14 cigarrillos al día. Niega otros.
  • Carcinoma infiltrante de mama derecha tipo NOS, grado 1 (T1N0M0 RE + RP + HER2 negativo Ki-67 15%), diagnosticado en enero de 2020, tratado con mastectomía simple + reconstrucción mamaria (02/2020) + ampliación de borde inferior derecho (05/2020) + radioterapia (25 sesiones, la última fue el 07/08/2020). En tratamiento con hormonoterapia (anastrozol 1 mg/día).

Principales conclusiones y aprendizajes

  • La estrategia de tratamiento de primera línea con caplacizumab sumada al tratamiento habitual con RP/corticoides +/- rituximab*, permite abordar los tres aspectos de la fisiopatología de la PTTa: reponer la enzima ADAMTS13 deficitaria. eliminar y suprimir la producción de anticuerpos anti-ADAMTS13 e inhibir la interacción excesiva de vWF-plaquetas que conduce a la formación de microtrombos, insuficiencia orgánica y muerte.
  • La inmunosupresión ocasionada por la terapia puede conducir a complicaciones infecciosas graves que condicionen la evolución y el pronóstico del paciente.
  • Es importante, en el diagnóstico, valorar y reconocer de forma temprana datos de alto riesgo que nos lleven a una toma de decisión diferente en la estrategia inicial de tratamiento para mejorar los resultados.

    

Autoras

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Dra. Valeria Delgado
Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.

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Dra. Cristina Pascual Izquierdo
Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.

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Actualidad científica sobre la PTT

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Referencias
  1. Cardiovascular Complications and Their Association With Mortality in Patients With Thrombotic Thrombocytop-e nic Purpura - [Internet]. [Citado 30 Mar 2022]. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/ article/pii/S0002934320306033?via%3Dihub
  2. Colling M, Sun L, Upadhyay V, Ryu J, Li A, Uhl L,et al. Deaths and complications associated with the management of acute immune thrombotic thrombocytopenic Transfusion. 2020;60(4):841-6.
  3. Tiscia G, Sartori MT, Giuffrida G, Ostuni A, Cascavilla N, Nicolosi D,et al. Focus on Key Issues in Immune Thrombo- tic Thrombocytopenic Purpura: Italian Experience of Six J Clin Med. 2021;10(23):5702.
  4. Cuker A, Cataland SR, Coppo P, De la Rubia J, Friedman KD, George JN,et al. Redefinición de los resultados en la TTP inmunitaria: informe de consenso de un grupo de trabajo internacional. [Internet]Blood. 2021;137(14):1855-61. [Citado 31 Mar 2022]. Disponible en: https://ashpublications.org/blood/article/137/14/1855/475141/Redefining-outcomes-in-immune-TTP-an-international?utm_source=TrendMD&utm_medium=cpc&utm_campaig-n= Blood_TrendMD_0
  5. Coppo P, Bubenheim M, Azoulay E, Galicier L, Malot S, Bigé N,et al. Un régimen con caplacizumab, inmunosupresión y plasmaféresis previene resultados desfavorables en la PTT inmunomediada. [Internet]Blood. 2021;137(6):733-42. [Citado 31 Mar 2022]. Disponible en: https://ashpublications.org/blood/article/137/6/733/474080/A-regimen-with-caplacizumab-immunosuppression-and?utm_source=TrendMD&utm_medium=cpc&utm_campaign=Blood_Trend-MD_0

MAT-ES-2302962 V1 Enero 2024