- Artículo
- Fuente: Campus Sanofi
- 8 jul 2024
Secundigesta con PTTa y niveles ADAMTS13 del 0%
Introducción
La púrpura trombótica trombocitopénica adquirida (PTTa) es una enfermedad autoinmune en la cual se desarrollan autoanticuerpos inhibitorios frente a la metaloproteinasa ADAMTS13, responsable de la degradación de los multímeros de alto peso molecular del factor de Von Willebrand, ocasionando una microangiopatía trombótica con una elevada mortalidad.
La PTTa es más frecuente en adultos y sobre todo en el sexo femenino, apareciendo de forma aguda y pudiendo presentar posteriores recaídas.
Uno de los factores precipitantes, tanto en el debut como en las recaídas, es el embarazo1 , representando un reto clínico, dada la ausencia de recomendaciones terapéuticas en situación gestacional.
El tratamiento de elección en los casos de PTTa durante el embarazo son los corticoides y el recambio plasmático, sin existir datos sobre el uso de caplacizumab u otras alternativas terapéuticas en la gestación2.
La estrategia terapéutica para prevenir recaídas en la gestación continúa siendo controvertida y no existen recomendaciones específicas.
Caso clínico
Exponemos la evolución y seguimiento de una paciente de 37 años que debuta con una PTTa en 2018 con actividad de ADAMTS13 del 0%, con mala respuesta a los recambios plasmáticos terapéuticos (RPT) (Figura 1) y corticosteroides3,4, que requirió la adición de rituximab5*, vinblastina y ciclosporina para su control. A pesar de todo ello, la actividad de ADAMTS13 se mantuvo en el 0%, pero consiguió respuesta completa plaquetar y recuperación de la hemoglobina, además se pudo retirar la inmunosupresión (IS) con ciclosporina a los cuatro meses de su introducción.
Principales conclusiones y aprendizajes
El manejo de la PTTa durante el embarazo representa un desafío clínico significativo, debido al riesgo potencial para la madre y el feto. Este caso ejemplifica la experiencia y las habilidades requeridas para abordar una enfermedad tan compleja y poco común, donde cada decisión clínica es crucial para garantizar la seguridad tanto de la madre como del feto.
En este caso, además, presentaba una dificultad añadida ante la ausencia de recuperación de niveles de actividad de ADAMTS13 aumentando el riesgo de recaída de PTTa. Sin embargo, mediante un control estrecho y la implementación oportuna de terapias de forma precoz: recambios plasmáticos + corticosteriodes + caplacizumab, se logró gestionar de manera efectiva las complicaciones.
Además, la rápida mejoría observada con caplacizumab subraya su potencial como una opción terapéutica valiosa en casos similares, con su introducción de la manera más precoz posible.
Este caso ilustra la importancia de mantener un enfoque proactivo y adaptable en situaciones clínicas desafiantes como esta. A través de la colaboración interdisciplinaria y la investigación continua, podemos avanzar hacia una comprensión más completa de la PTTa y mejorar los resultados para las futuras pacientes.
Autores
Dr. Denis Zafra Torres
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Dra. Paula Lázaro del Campo
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Dr. Rodrigo Iñiguez García
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
*Rituximab no tiene indicación para el tratamiento de púrpura trombocitopénica trombótica adquirida.
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MAT-ES-2401466 V1 Mayo 2024