PTT autoinmune: diagnóstico, tratamiento, evolución y primera recaída

Introducción

La púrpura trombocitopénica trombótica adquirida o autoinmune (PTTa) es una microangiopatía trombótica, caracterizada por anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia secundaria al descenso de ADAMTS13 congénito o adquirido. Su incidencia es de 3-4 casos/1.000.000 de habitantes. Puede presentar clínica neurológica, abdominal, renal y hemorrágica. Su mortalidad sin tratamiento es del 90-100%, por lo que es una urgencia hematológica.

Presentación clínica

Una mujer de 77 años, con antecedentes de infección por el virus de la hepatitis C y B, crónicas, sin tratamiento, trastorno depresivo, ansiedad, espondiloartrosis y hernia hiatal, se presenta con astenia, cefalea y disnea.

Principales conclusiones y aprendizajes

• La PTTa es una urgencia hematológica en la que la demora del inicio del tratamiento supone un aumento de la mortalidad.

• Conviene descartar enfermedades o procesos que puedan desencadenar la PTTa, para poder tratarlos si existen y disminuir el riesgo de recidivas.
• Se debe monitorizar la analítica básica junto con ADAMTS13 y anticuerpos inhibidores.
• La adición de nuevas terapias como caplacizumab y rituximab* pueden suponer un aumento de RC a lo largo del tiempo, así como una disminución de complicaciones y aumento de supervivencia.

Autores

Dr. Alejandro Freixes
Hospital General Universitario de Castellón

Dra. María Mas
Hospital General Universitario de Castellón

Dra. Nuria Clarós
Hospital General Universitario de Castellón

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