Síndrome de Budd-Chiari

Síndrome de Budd-Chiari por gran trombo tumoral secundario a tumor renal 

Formato PDF, 8 páginas

El síndrome de Budd-Chiari corresponde a una obstrucción del flujo venoso hepático que provoca un cuadro de hipertensión portal seguido de insuficiencia hepática por hipoxia celular. La causa puede ser primaria o secundaria. Dentro de las causas secundarias, un 10% de los casos son producidos por tumores, ya sea por compresión o por invasión de las venas suprahepáticas. Los tumores más frecuentemente relacionados con este síndrome son el carcinoma hepatocelular, seguido del carcinoma suprarrenal y el carcinoma renal. Aquí se expone el caso de un paciente con desarrollo de síndrome de Budd-Chiari secundario a un trombo tumoral de origen renal, con invasión de la vena cava inferior, las venas suprahepáticas y la aurícula derecha, que requirió manejo multidisciplinar. El paciente fue sometido a una compleja cirugía con participación de los servicios de Urología, Cirugía General, Cirugía Cardíaca y Cirugía Vascular. Se realizó una nefrectomía derecha y exéresis del trombo tumoral a través de la vena cava inferior. La evolución postoperatoria fue satisfactoria y el paciente quedó libre de enfermedad.

Introducción

El síndrome de Budd-Chiari corresponde a las manifestaciones de la obstrucción del flujo venoso hepático. Este bloqueo puede producirse en cualquier punto del trayecto de las venas suprahepáticas hasta la vena cava inferior y provoca una congestión venosa que desemboca en hipertensión portal y el consiguiente fallo hepático. Dicho síndrome puede ser primario, si está producido por una alteración venosa (trombosis, flebitis o estenosis), o secundario, si la obstrucción es extrínseca a las venas (p. ej., tumoral). Las manifestaciones clínicas dependen de la velocidad de instauración del cuadro. Los síntomas más frecuentes son dolor abdominal, ascitis, hepatomegalia y hemorragia digestiva; menos comunes son edema en extremidades inferiores, ictericia, fiebre y encefalopatía hepática¹.

Se presenta el caso de un paciente varón con desarrollo de síndrome de Budd-Chiari subagudo causado por un trombo de 18 cm que abarcaba la vena cava inferior, las venas suprahepáticas y la aurícula derecha. El origen del trombo era un tumor renal derecho. El paciente se sometió a un manejo multidisciplinar y a una compleja cirugía con circulación extracorpórea. La evolución postoperatoria fue satisfactoria, con remisión completa del síndrome y de la enfermedad trombótica y tumoral.

Descripción del caso

Varón de 64 años de edad, con antecedentes de enolismo y hábito tabáquico, que acude a Urgencias por aumento de perímetro abdominal e hinchazón de piernas desde hace meses y que, además, en los últimos 15 días presenta prurito generalizado. Se encuentra estable hemodinámicamente, con febrícula de 37,1 °C. A la exploración física, presenta ascitis no a tensión, circulación colateral, hepatomegalia y edema bilateral en miembros inferiores. En la analítica destaca un nivel de bilirrubina total de 1,9 mg/dl. La bioquímica del líquido ascítico descarta peritonitis bacteriana espontánea. 

Conclusión

El síndrome de Budd-Chiari debe formar parte del diagnóstico del paciente con fallo hepático. Deben realizarse pruebas de imagen para filiar la etiología del cuadro, que puede ser secundario a un trombo tumoral de origen renal. Este caso clínico concreto supone un reto diagnóstico y terapéutico. Los casos como este, técnicamente complejos, se benefician de un manejo multidisciplinar. El tratamiento quirúrgico en bloque es el más efectivo y debe instaurarse con celeridad para evitar el fallo hepático y la progresión de la enfermedad tumoral y trombótica.