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Una combinación de recambio plasmático y terapia inmunosupresora constituye la base del tratamiento. 4

Recambio Plasmático diario

Reduce la cantidad de autoanticuerpos anti-ADAMTS13 circulantes, elimina los multímeros de alto peso molecular del Factor von Willebrand (ULvWF) y repone la enzima ADAMTS13. Desde la introducción en la práctica clínica de este tipo de terapia (a comienzos de los años 90) las tasas de mortalidad se han reducido de valores próximos a 90% a cerca del 20%. 3,5-7

Terapia inmunosupresora

Dirigida a controlar la respuesta autoinmune subyacente, eliminando la producción de autoanticuerpo. 8

 

Tratamiento de la PTTa

Dr. Spero Cataland y Dra. Marie Scully


 

A pesar del tratamiento con recambio plasmático y terapia inmunosupresora, los pacientes con PTTa mantienen un riesgo de complicaciones trombóticas como: infarto de miocardio, infarto cerebral, insuficiencia renal y afectación de varios órganos. 7, 9

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De mortalidad aguda, el tiempo medio entre el diagnóstico y la muerte es de 9 días. 3, 7, 9, 10

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De los pacientes con PTTa son refractarios al tratamiento2

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De mortalidad aguda, el tiempo medio entre el diagnóstico y la muerte es de 9 días. 3, 7, 9, 10

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De los pacientes con PTTa presentan exacerbaciones9

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De los pacientes con PTTa presentan un riesgo de recaída a largo plazo10

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Cablivi 10 mg polvo y disolvente para solución inyectable – Envase individual que contiene 1 vial con polvo, 1 jeringa precargada con disolvente y pack de administración (CN 723568.2): PVP notificado: 4.515,37 €, PVP IVA notificado: 4.695,98 €. Medicamento sujeto a prescripción médica. Financiado por el SNS. Uso hospitalario. 

Actualidad científica sobre la PTT

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MAT-ES-2302962 V1 Enero 2024