- Artículo
- Fuente: Campus Sanofi
- 13 jul 2024
¿Cuándo sospechar PTT?
El diagnóstico precoz de la PTTa empieza con la sospecha clínica ante Anemia hemolítica microangiopática (MAHA) y trombopenia sin causa aparente1.
Aplicando el algoritmo de diagnóstico diferencial de las microangiopatías trombóticas2, ante niveles de plaquetas <30x10⁹/L3-5, creatinina <2,25 mg/dL3-5 y una clínica aguda, debes empezar tratamiento incluso antes del resultado de la prueba de ADAMTS136.
Existen herramientas como el Plasmic Score y el French Score6que permiten reforzar la sospecha.
El diagnóstico se confirma con una actividad de ADAMTS13 <10%7,8 y la presencia de IgG anti-ADAMTS136 , que indica PTT autoinmune. Sigue ampliando tus conocimientos sobre cómo sospechar la PTTa, los scores y la importancia del diagnóstico precoz a través del caso clínico de la Dra. Pascual Izquierdo9-11.
El diagnóstico precoz de la PTTa empieza con la sospecha clínica ante Anemia hemolítica microangiopática (MAHA) y trombopenia sin causa aparente1.
Aplicando el algoritmo de diagnóstico diferencial de las microangiopatías trombóticas2, ante niveles de plaquetas <30x10⁹/L3-5, creatinina <2,25 mg/dL3-5 y una clínica aguda, debes empezar tratamiento incluso antes del resultado de la prueba de ADAMTS136.
Existen herramientas como el Plasmic Score y el French Score6que permiten reforzar la sospecha.
El diagnóstico se confirma con una actividad de ADAMTS13 <10%7,8 y la presencia de IgG anti-ADAMTS136 , que indica PTT autoinmune. Sigue ampliando tus conocimientos sobre cómo sospechar la PTTa, los scores y la importancia del diagnóstico precoz a través del caso clínico de la Dra. Pascual Izquierdo9-11.
Continúa navegando a través de los contenidos para descifrar la PTTa:
La PTTa es una emergencia médica: un diagnóstico temprano es esencial1
Cuando un paciente presenta1:
Trombocitopenia grave
(plaquetas < 30x109/L)
Anemia hemolítica microangiopática (MAHA, por sus siglas en inglés)
Caracterizada por la presencia de esquistocitos
Ausencia de causa identificable
Sospecha PTT
¿Por qué la PTT puede ser difícil de diagnosticar?
La PTT es rara y se presenta de manera similar a otras microangiopatías trombóticas (MAT), lo que dificulta su diagnóstico 4,12.
La confirmación del diagnóstico de PTT requiere la presencia de un déficit grave (<10%) de la actividad de ADAMTS13 7,8.
Sin embargo, ya que los resultados de los test de actividad de ADAMTS13 no están disponibles accesibles de forma rápida en todos los centros, y debido a los altos índices de mortalidad, el tratamiento se debe iniciar en función de la presentación clínica, la presencia o ausencia de ciertas condiciones o comorbilidades y los resultados de los test de laboratorio de rutina13.
* STEC-HUS – Síndrome Hemolítico Urémico mediado por E. coli productora de la toxina tipo Shiga o verotoxina;
SHU: Síndrome Hemolítico Urémico
Adaptado de Kremer Hovinga et al. Nat Rev Dis Primers 2017 13.
Pruebas y resultados esperados en pacientes con sospecha de PTTa 1
Diagnóstico de la PTT
Dra. Marie Scully | 00:38 MIN
Caso clínico - diagnóstico de PTTa
Dra. Cristina Pascual | 08:36 MIN
Recomendaciones para el abordaje de la PTTa
Dra. Eva Mingot | 13:00 MIN
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Profundiza en este artículo sobre la fisiología de la PTT
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El seguimiento y la monitorización de los pacientes con PTTa son críticos
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Referencias
- Scully M, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323–35.
- Pascual-Izquierdo C, et al. Púrpura trombocitopénica trombótica inmune: sospecha y manejo básico en los servicios de urgencias. Revisión y consenso de un grupo de expertos de las sociedades científicas SEHH y SEMES. Emergencias 2023;35:44-52
- Joly BS, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836–46.
- Tsai H-M. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol. 2010;91(1):1-19
- Sadler JE. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;130:1181–8.
- Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. ISTH guidelines for the diagnosis and treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486–2502.
- Tsai H-M, et al. Antibodies to von Willebrand Factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura.N Engl J Med. 1998;339:1585–94.
- Furlan M, et al. Deficient activity of von Willebrand factor-cleaving protease in chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 1997;89: 3097–103.
- Coppo P, Bubenheim M, Azoulay E, Galicier L, Malot S, Bigé N, et al. A regimen with caplacizumab, immunosuppression, and plasma exchange prevents unfavorable outcomes in immune-mediated TTP. Blood. 2021;137(6):733-42. 2.
- Cuker A, Cataland S, Coppo P, De la Rubia J, Friedman K, George J, et al. Redefining outcomes in immune TTP: an international working group consensus report. Blood. 2021;137(14):1855-61.
- Völker L, Kaufeld J, Miesbach W, Brähler S, Reinhardt M, Kühne L, et al. ADAMTS13 and VWF activities guide individualized caplacizumab treatment in patients with aTTP. Blood Adv. 2020;4(13):3093-101.
- Arnold DM, Patriquin CJ, Nazy I. Thrombotic microangiopathies: a general approach to diagnosis and management. CMAJ. 2017;189(4):E153-E159. doi:10.1503/cmaj.160142
- Kremer Hovinga JA, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17020.
MAT-ES-2302962 V1 Enero 2024