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La PTTa es una emergencia médica: un diagnóstico temprano es esencial1

Cuando un paciente presenta: 1

fisiopatologia-1


Trombocitopenia grave
(plaquetas < 30x109/L)

fisiopatologia-2


Anemia hemolítica microangiopática (MAHA, por sus siglas en inglés)
Caracterizada por la presencia de esquistocitos

diagnostico-3


Ausencia de causa identificable

diagnostico-masfull

Sospecha PTT

¿Por qué la PTT puede ser difícil de diagnosticar?

La PTT es rara y se presenta de manera similar a otras microangiopatías trombóticas (MAT), lo que dificulta su diagnóstico. 2, 3

La confirmación del diagnóstico de PTT requiere la presencia de un déficit grave (<10%) de la actividad de ADAMTS13. 4, 5

Sin embargo, ya que los resultados de los test de actividad de ADAMTS13 no están disponibles accesibles de forma rápida en todos los centros, y debido a los altos índices de mortalidad, el tratamiento se debe iniciar en función de la presentación clínica, la presencia o ausencia de ciertas condiciones o comorbilidades y los resultados de los test de laboratorio de rutina. 6

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* STEC-HUS – Síndrome Hemolítico Urémico mediado por E. coli productora de la toxina tipo Shiga o verotoxina;

SHU: Síndrome Hemolítico Urémico

Adaptado de Kremer Hovinga et al. Nat Rev Dis Primers 2017 6

Pruebas y resultados esperados en pacientes con sospecha de PTTa. 1

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Diagnóstico de la PTT

Dra. Marie Scully  | 00:38 MIN

Caso clínico - diagnóstico de PTTa

Dra. Cristina Pascual | 08:36 MIN

Recomendaciones para el abordaje de la PTTa

Dra. Eva Mingot  | 13:00 MIN

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Actualidad científica sobre la PTT

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Referencias
  1. Scully M, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323–35.
  2. Arnold DM, Patriquin CJ, Nazy I. Thrombotic microangiopathies: a general approach to diagnosis and management. CMAJ. 2017;189(4):E153-E159. doi:10.1503/cmaj.160142
  3. Tsai H-M. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol. 2010;91(1):1-19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1
  4. Tsai H-M, et al. Antibodies to von Willebrand Factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura.N Engl J Med. 1998;339:1585–94.
  5. Furlan M, et al. Deficient activity of von Willebrand factor-cleaving protease in chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 1997;89: 3097–103.
  6. Kremer Hovinga JA, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17020.

MAT-ES-2302962 V1 Enero 2024