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La variedad de signos y síntomas de un episodio de PTTa puede llevar al infradiagnóstico y retrasos en el diagnóstico y tratamiento, lo que puede ser mortal para el paciente1.


Con la combinación de trombopenia grave + anemia hemolítica microangiopática y el fallo orgánico, deberías sospecharla2.


La sintomatología va desde:

  • Púrpura, petequias y hematomas a nivel cutáneo3-6.
  • Dolor de cabeza, confusión, convulsiones e ictus a nivel neurológico en el 60% de pacientes3-6.
  • Electrocardiograma anómalo e infarto cardíaco en el 25% de los pacientes3-6.
  • Dolores abdominales y diarreas en el 35% de los pacientes3-6.
  • Insuficiencia renal con proteinuria y hematuria3-6.


Sigue avanzando para descubrir los preocupantes datos de mortalidad y mortalidad de esta enfermedad considerada una emergencia médica

Continúa navegando para descifrar la PTTa:

Morbilidad y Mortalidad a corto y largo plazo

En pacientes con PTT adquirida (PTTa) la deficiencia inmunomediada de ADAMTS13 da como resultado microtrombos peligrosos que provocan: 3,4,8

fisiopatologia-1 (1)


Trombocitopenia grave
(plaquetas < 30x109/L)

fisiopatologia-2 (1)


Anemia hemolítica microangiopática (MAHA, por sus siglas en inglés)
Caracterizada por la presencia de esquistocitos

fisiopatologia-3


Isquemia tisular
Las lesiones pueden ocurrir en cualquier órgano, pero afectan más frecuentemente a corazón, cerebro y riñones.

Las consecuencias de los microtrombos pueden ser graves, y la PTTa podría provocar eventos tromboembólicos agudos como:3, 2, 7

signos-y-sintomas-1.2023-11-16-16-33-26

Infarto de miocardio

signos-y-sintomas-2.2023-11-16-16-33-37

Accidente cerebrovascular

signos-y-sintomas-3.2023-11-15-14-57-03

Trombosis arterial

signos-y-sintomas-4.2023-11-16-16-33-47

Muerte temprana

Signos y síntomas de la PTTa 2-6

signos-sintomas-ptt
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Piel


Patequias, púrpura, hematomas

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Neurológico


Dolor de cabeza, confusión, convulsiones, coma

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Cardiaco


Anomalías en el electrocardiograma 

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Piel


Patequias, púrpura, hematomas

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Neurológico


Dolor de cabeza, confusión, convulsiones, coma

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Cardiaco


Anomalías en el electrocardiograma 

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Gastrointestinal


Dolor abdominal, diarrea

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Renal


Proteinuria / hematuria

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Gastrointestinal


Dolor abdominal, diarrea

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Renal


Proteinuria / hematuria


 

La Dra. Scully nos detalla los signos y síntomas de la enfermedad

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Referencias
  1. Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486–2495.

  2. Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al; British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323-335

  3. Joly BS, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836–46.

  4. Tsai H-M. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol. 2010;91(1):1-19

  5. Azoulay E, Bauer PR, Mariotte E, et al; Nine-i Investigators. Expert statement on the ICU management of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Intensive Care Med. 2019;45(11):1518-1539

  6. Gallan AJ, Chang A. A new paradigm for renal thrombotic microangiopathy. Semin Diagn Pathol. 2020;37(3):121-1264.

  7. Goel R, et al. Prognostic risk-stratified score for predicting mortality in hospitalized patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: nationally representative data from 2007 to 2012. Transfusion. 2016;56(6):1451-1458.

  8. Sadler JE. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;130:1181–8.

MAT-ES-2302962 V1 Enero 2024