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En pacientes con PTT adquirida (PTTa) la deficiencia inmunomediada de ADAMTS13 da como resultado microtrombos peligrosos que provocan: 1-3

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Trombocitopenia grave
(plaquetas < 30x109/L)

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Anemia hemolítica microangiopática (MAHA, por sus siglas en inglés)
Caracterizada por la presencia de esquistocitos

fisiopatologia-3


Isquemia tisular
Las lesiones pueden ocurrir en cualquier órgano, pero afectan más frecuentemente a corazón, cerebro y riñones.

Las consecuencias de los microtrombos pueden ser graves, y la PTTa podría provocar eventos tromboembólicos agudos como:1, 4, 7

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Infarto de miocardio

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Accidente cerebrovascular

signos-y-sintomas-3.2023-11-15-14-57-03

Trombosis arterial

signos-y-sintomas-4.2023-11-16-16-33-47

Muerte temprana

Signos y síntomas de la PTTa 1,2,4-6

signos-sintomas-ptt
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Piel

Patequias, púrpura, hematomas

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Neurológico

Dolor de cabeza, confusión, convulsiones, coma

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Cardiaco

Anomalías en el electrocardiograma 

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Piel

Patequias, púrpura, hematomas

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Neurológico

Dolor de cabeza, confusión, convulsiones, coma

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Cardiaco

Anomalías en el electrocardiograma 

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Gastrointestinal

Dolor abdominal, diarrea

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Renal

Proteinuria / hematuria

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Gastrointestinal

Dolor abdominal, diarrea

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Renal

Proteinuria / hematuria


 

La Dra. Scully nos detalla los signos y síntomas de la enfermedad

La Dra. Peyvandi comparte un caso clínico

Referencias
  1. Joly BS, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836–46.
  2. Tsai H-M. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol. 2010;91(1):1-19
  3. Sadler JE. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;130:1181–8.
  4. Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al; British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323-335
  5. Azoulay E, Bauer PR, Mariotte E, et al; Nine-i Investigators. Expert statement on the ICU management of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Intensive Care Med. 2019;45(11):1518-1539
  6. Gallan AJ, Chang A. A new paradigm for renal thrombotic microangiopathy. Semin Diagn Pathol. 2020;37(3):121-126
  7. Goel R, et al. Prognostic risk-stratified score for predicting mortality in hospitalized patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: nationally representative data from 2007 to 2012. Transfusion. 2016;56(6):1451-1458.

MAT-ES-2302962 V1 Enero 2024