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En pacientes con PTT adquirida (PTTa) la deficiencia inmunomediada de ADAMTS13 da como resultado microtrombos peligrosos que provocan: 1-3

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Trombocitopenia grave
(plaquetas < 30x109/L)

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Anemia hemolítica microangiopática (MAHA, por sus siglas en inglés)
Caracterizada por la presencia de esquistocitos

fisiopatologia-3


Isquemia tisular
Las lesiones pueden ocurrir en cualquier órgano, pero afectan más frecuentemente a corazón, cerebro y riñones.

Las consecuencias de los microtrombos pueden ser graves, y la PTTa podría provocar eventos tromboembólicos agudos como:1, 4, 7

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Infarto de miocardio

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Accidente cerebrovascular

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Trombosis arterial

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Muerte temprana

Signos y síntomas de la PTTa 1,2,4-6

signos-sintomas-ptt
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Piel

Patequias, púrpura, hematomas

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Neurológico

Dolor de cabeza, confusión, convulsiones, coma

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Cardiaco

Anomalías en el electrocardiograma 

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Piel

Patequias, púrpura, hematomas

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Neurológico

Dolor de cabeza, confusión, convulsiones, coma

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Cardiaco

Anomalías en el electrocardiograma 

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Gastrointestinal

Dolor abdominal, diarrea

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Renal

Proteinuria / hematuria

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Gastrointestinal

Dolor abdominal, diarrea

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Renal

Proteinuria / hematuria


 

La Dra. Scully nos detalla los signos y síntomas de la enfermedad

La Dra. Peyvandi comparte un caso clínico

    

Actualidad científica sobre la PTT

Consulta lo último sobre la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) con nuestra selección de artículos, recursos y otros materiales de interés.

Referencias
  1. Joly BS, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836–46.
  2. Tsai H-M. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol. 2010;91(1):1-19
  3. Sadler JE. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;130:1181–8.
  4. Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al; British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323-335
  5. Azoulay E, Bauer PR, Mariotte E, et al; Nine-i Investigators. Expert statement on the ICU management of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Intensive Care Med. 2019;45(11):1518-1539
  6. Gallan AJ, Chang A. A new paradigm for renal thrombotic microangiopathy. Semin Diagn Pathol. 2020;37(3):121-126
  7. Goel R, et al. Prognostic risk-stratified score for predicting mortality in hospitalized patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: nationally representative data from 2007 to 2012. Transfusion. 2016;56(6):1451-1458.

MAT-ES-2302962 V1 Enero 2024