- Artículo
- Fuente: Campus Sanofi
- 12 jul 2024
Morbilidad y Mortalidad a corto y largo plazo en PTTa
Continúa navegando a través de los contenidos para descifrar la PTTa:
La Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) es una emergencia médica
La PTTa es una afección poco común de microangiopatía trombótica que puede tener consecuencias graves e incluso mortales para la salud, tanto a corto como a largo plazo. Por lo tanto, es fundamental que se realice un tratamiento inmediato2,4-6.
Consecuencias a corto plazo
Morbilidad8

Ictus
(10%)

Insuficiencia Cardíaca
(8%)

Síndrome coronario agudo
(6%)

Ictus
(10%)

Insuficiencia Cardíaca
(8%)

Síndrome coronario agudo
(6%)
Mortalidad
Sin tratamiento el desenlace fatal de la PTT es rápido, con una mortalidad del 90%5,7,8.

A pesar del tratamiento con recambio plasmático e inmunosupresión, los pacientes con PTTa mantienen un riesgo de complicaciones trombóticas y de mortalidad aguda de hasta un 8%-20%.
Consecuencias a largo plazo
Mortalidad
Se observaron mayores tasas de mortalidad en los pacientes que no alcanzaron una tasa de recuperación de plaquetas de 5x109/L al día en el tercer día de PEX15.
Secuelas a largo plazo

Aumento general de la mortalidad (recaídas de PTTa y enfermedad cardiovascular)16-18

5 veces más de riesgo de ictus incluso en remisión16

Hasta 80% de aumento de depresión17,18

Reduce la calidad de vida incluso en remisión a largo plazo17,18

37 veces más de riesgo de sufrir lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes17,18

Resultados adversos en el embarazo16

Hipertensión de novo

Microalbuminuria18,19

Deterioro cognitivo duradero17,18

Accidente cardiovascular como principal causa de muerte entre los pacientes con PTTa17
Tres mecanismos clave impulsan la fisiopatología de la PTTa 5

Trombocitopenia grave
(plaquetas <30x109/L)
Anemia hemolítica microangiopática (MAHA, por sus siglas en inglés)
Caracterizada por la presencia de esquistocitos
Ausencia de causa identificable
Continúa explorando otros contenidos:

Signos y síntomas
Conoce los signos y síntomas de la PTT adquirida (PTTa)

La PTTa en Hematología
Profundiza sobre la PTTa con GlorIA

Signos y síntomas
Conoce los signos y síntomas de la PTT adquirida (PTTa)

La PTTa en Hematología
Profundiza sobre la PTTa con GlorIA


Referencias
- Kennedy AS, Lewis QF, Scott JG, et al. Cognitive deficits after recovery from thrombotic thrombocytopenic purpura. Transfusion. 2009;49(6):1092-1101.
- Zheng XL, Vesely S, Cataland S, et al. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486–2495.
- Fernández Mellid E. Caso clínico | Manejo de la PTTa: importancia del diagnóstico precoz.
- Grall M, Azoulay E, Galicier L, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura misdiagnosed asautoimmune cytopenia: causes of diagnostic errors and consequence on outcome. Experience of the French Thrombotic Microangiopathies Reference Centre. Am J Hematol. 2017;92(4):381-387. doi:10.1002/ajh.24665
- Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al; British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323-335. doi: 10.1111/j.1365-2141.2012.09167.x
- Goel R, King KE, Takemoto CM, Ness PM, Tobian AAR. Prognostic riskstratified score for predicting mortality in hospitalized patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: nationally representative data from 2007 to 2012. Transfusion. 2016;56(6):1451-1458. doi:10.1111/trf.13586
- Sayani FA, Abrams CS. How I treat refractory thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2015;125(25):3860–7.
- Kremer Hovinga JA, et al. Survival and relapse in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2010; 115(8):1500–11.
- Terrell DR, et al. The incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: all patients, idiopathic patients, and patients with severe ADAMTS-13 deficiency. J Thromb Haemost. 2005 Jul;3(7):1432-6
- Miller DP, et al. Incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome. Epidemiology. 2004 Mar;15(2):208-15
- Joly BS, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836-2846.
- Azoulay E, et al. Expert statement on the ICU management of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Intensive Care Med. 2019;45(11):1518-1539.
- Gallan AJ, Chang A. A new paradigm for renal thrombotic microangiopathy. Semin Diagn Pathol. 2020;37(3):121-126.
- Long B, et al. Evaluation and Management of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura in the Emergency Department. J Emerg Med. 2021 Dec;61(6):674-682.
- Liu C, Kallogjeri D, Dynis M, Grossman BJ. Platelet recovery rate during plasma exchange predicts early and late responses in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Transfusion. 2013;53(5):1096-1107. doi: 10.1111/j.1537-2995.2012. 03857.x
- Sukumar S, Brodsky M, Hussain S, et al. Cardiovascular Disease Is a Leading Cause of Death in Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) Survivors. Blood. 2020;136(Suppl 1):22-3.
- Sukumar S, Gavriilaki E, Chaturvedi S. Updates on thrombotic thrombocytopenic purpura: Recent developments in pathogenesis, treatment and survivorship, Thrombosis Update. 2021;5:100062.
- George JN. TTP: long-term outcomes following recovery. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2018;2018(1):548-52.
- Little DJ, Reese JA, Vesely SH, et al. Increased Urinary Albumin Excretion Following Recovery From Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Due to Acquired ADAMTS13 Deficiency. Am J Kidney Dis. 2014;64(2):317-8.
MAT-ES-2302962 V1 Enero 2024