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Introduccióna la fisiopatología de la PTT

La PTT es causada por una actividad disminuida de la enzima ADAMTS13. En pacientes con PTT adquirida (PTTa) esta deficiencia es inmunomediada. 2

En condiciones fisiológicas, los multímeros de alto peso molecular del Factor von Willebrand (ULvWF, por sus siglas en inglés), liberados por las células endoteliales, son fraccionados por la acción de la metaloproteasa del Factor von Willebrand (vWF, por sus siglas en inglés): ADAMTS13, y convertidos en multímeros más pequeños con menor capacidad de adherencia a las plaquetas. 1

La actividad disminuida de ADAMTS13 conduce a una acumulación de multímeros del Factor von Willebrand de alto peso molecular (ULvWF) que se unen espontáneamente a las plaquetas e inducen su agregación. Esto da como resultado microtrombos peligrosos que provocan: 1,3

fisiopatologia-1 (1)


Trombocitopenia grave
(plaquetas < 30x109/L)

fisiopatologia-2 (1)


Anemia hemolítica microangiopática (MAHA, por sus siglas en inglés)
Caracterizada por la presencia de esquistocitos.

fisiopatologia-3


Isquemia tisular
Las lesiones pueden ocurrir en cualquier órgano, pero afectan más frecuentemente a corazón, cerebro y riñones.

Fisiopatología de la PTTa

Factores clave en la fisiopatología de la PTTa1

fisiopatologia-a

 

Desarrollo de autoanticuerpos contra ADAMTS13

fisiopatologia-b

 

La deficiencia de ADAMTS13 provoca la acumulación de ULvWF

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Formación de microtrombos debido a la adhesión plaquetaria a ULvFW

El papel del Factor von Willebrand

Dra. Marie Scully y Dr. Spero Cataland | 00:53 MIN

La Dra. Marie Scully y el Dr. Spero Cataland nos hablan en este vídeo del papel del Factor von Willebrand, una de las proteínas de mayor tamaño del organismo que se escinde en fragmentos de distintos tamaños con diferentes funciones orgánicas cuando se libera por las células endoteilales. En la PTT no se produce esta fragmenteción y esto puede causar eventos trombóticos y una embolización patológica de la microvasculatura.

La función de ADAMTS13

Dra. Marie Scully | 01:02 MIN

La Dra. Marie Scully nos habla en este vídeo de la deficiencia grave en la PTT de la enzima ADAMTS13, una enzima crucial para la fragmentación del factor von Willebrand (vWF).

PTTa: fisiopatología y tratamiento

El Dr. Ramón Salinas profundiza en la patología | 09:38 MIN

    

Actualidad científica sobre la PTT

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Referencias
  1. Joly BS, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836–46.
  2. Tsai H-M. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol. 2010;91(1):1-19
  3. Sadler JE. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;130:1181–8.

MAT-ES-2302962 V1 Enero 2024