Este sitio web está dirigido a profesionales sanitarios de España

Ante un caso clínico como el mencionado con indicios de trombocitopenia, anemia hemolítica e isquemia orgánica, la existencia de una microangiopatía trombótica (MAT) debe considerarse una posibilidad diagnóstica que hay que descartar con la máxima rapidez, por lo hay que contactar de forma urgente con el servicio de hematología correspondiente para completar el estudio.1-8

La PTTa es un tipo de MAT extremadamente poco frecuente y potencialmente mortal. Se caracteriza, al igual que podemos apreciar en el caso clínico, por:1-7

icono_1.2023-12-19-16-14-46 (1)

Piel

Patequias, púrpura, hematomas

icono_2.2023-12-19-16-23-12 (1)

Neurológico

Dolor de cabeza, confusión, convulsiones, coma

icono_3.2023-12-19-16-23-23 (1)

Cardiaco

Anomalías en el electrocardiograma 

icono_4.2023-12-19-16-23-35 (1)

Gastrointestinal

 

Dolor abdominal, diarrea

 

icono_5.2023-12-19-16-23-44 (1)

Renal

 

Proteinuria / hematuria

1/5
icono_1.2023-12-19-16-14-46 (1)

Piel

Patequias, púrpura, hematomas

icono_2.2023-12-19-16-23-12 (1)

Neurológico

Dolor de cabeza, confusión, convulsiones, coma

icono_3.2023-12-19-16-23-23 (1)

Cardiaco

Anomalías en el electrocardiograma 

icono_4.2023-12-19-16-23-35 (1)

Gastrointestinal

 

Dolor abdominal, diarrea

 

icono_5.2023-12-19-16-23-44 (1)

Renal

 

Proteinuria / hematuria

1/2

Signos y síntomas de la PTTa

fisiopatologia-1



Trombocitopenia grave
(plaquetas < 30x109/L)

fisiopatologia-2



Anemia hemolítica microangiopática (MAHA, por sus siglas en inglés)
Caracterizada por la presencia de esquistocitos.

diagnostico-3



Isquemia tisular
Las lesiones pueden ocurrir en cualquier órgano, pero afectan más frecuentemente a corazón, cerebro y riñones.


 

Una rápida detección de estos signos y síntomas de la PTT es el punto clave para evitar el riesgo derivado de una falta de diagnóstico y tratamiento.4, 8

signos-y-sintomas-1.2023-11-16-16-33-26

Infarto de miocardio

signos-y-sintomas-2.2023-11-16-16-33-37

Accidente cerebrovascular

signos-y-sintomas-3.2023-11-15-14-57-03

Trombosis arterial

signos-y-sintomas-4.2023-11-16-16-33-47

Muerte temprana

Debido a que su manejo debe ser realizado en centros con acceso a los medios que permitan el tratamiento adecuado. Es por ello que, ante una sospecha desde el servicio de urgencias, se debe contactar de forma urgente con el servicio de hematología del centro para que valore al paciente y continúe con el proceso diagnóstico. En caso de que en el centro a donde ha llegado el paciente no disponga de un servicio de hematología que pueda hacerse cargo de él, debe gestionarse la derivación urgente del paciente al centro de referencia, mediante la activación de un código rojo de traslado inmediato.8

La presencia de un protocolo hospitalario de diagnóstico y derivación de la PTT es crucial para prevenir las muertes asociadas a la misma, cifras que ascienden hasta el 90% si no se diagnostica y trata de forma rápida.8

Sigue informándote sobre la PTTa en Campus Sanofi
Referencias

1. Joly BS, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836–46.​

2. Tsai H-M. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol. 2010;91(1):1-19​

3. Sadler JE. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;130:1181–8.​

4. Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al; British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323-335​

5. Azoulay E, Bauer PR, Mariotte E, et al; Nine-i Investigators. Expert statement on the ICU management of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Intensive Care Med. 2019;45(11):1518-1539​

6. Gallan AJ, Chang A. A new paradigm for renal thrombotic microangiopathy. Semin Diagn Pathol. 2020;37(3):121-126​

7. Goel R, et al. Prognostic riskstratified score for predicting mortality in hospitalized patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: nationally representative data from 2007 to 2012. Transfusion. 2016;56(6):1451-1458.​

8. Pascual-Izquierdo C, et al. Púrpura trombocitopénica trombótica inmune: sospecha​ y manejo básico en los servicios de urgencias. Revisión y consenso de un grupo de expertos de las sociedades científicas SEHH y SEMES. Emergencias 2023;35:44-52 

MAT-ES-2401668 V1 Mayo 2024