- Artículo
- Fuente: Campus Sanofi
- 11 jul 2024
Tratamiento de la PTT
En la PTTa, el tratamiento no puede esperar. Cada minuto cuenta.
El enfoque terapéutico incluye tres pilares: plasmaféresis diaria, inmunosupresión y caplacizumab1,2 . Esta combinación no solo acelera la recuperación plaquetaria3, también reduce la mortalidad, las recaídas y la necesidad de UCI4.
El tratamiento temprano desde el día 1 marca la diferencia5. Según las Guías españolas se debe empezar el tratamiento triple con CABLIVI, recambio plasmático e inmunosupresión desde el primer día de un episodio de PTTa (inicial y recaída)6. En el caso de una alta probabilidad pretest de PTTa, debe considerarse la administración de Cablivi (caplacizumab) incluso antes de recibir los resultados de la prueba de actividad de ADAMTS13, por lo que si la sospecha clínica es elevada y teniendo en cuenta el valor obtenido en el PLASMIC score, debe iniciarse el tratamiento6.
Descubre los últimos datos de evidencia en vida real sobre el tratamiento de la PTTa (Capla 1000), las guías españolas e internacionales sobre la PTTa y un caso clínico real de la importancia de Caplacizumab como primera línea de tratamiento.
En la PTTa, el tratamiento no puede esperar. Cada minuto cuenta.
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Una combinación de recambio plasmático y terapia inmunosupresora constituye la base del tratamiento. 9
Recambio Plasmático diario
Reduce la cantidad de autoanticuerpos anti-ADAMTS13 circulantes, elimina los multímeros de alto peso molecular del Factor von Willebrand (ULvWF) y repone la enzima ADAMTS13. Desde la introducción en la práctica clínica de este tipo de terapia (a comienzos de los años 90) las tasas de mortalidad se han reducido de valores próximos a 90% a cerca del 20%. 8,10-12
Terapia inmunosupresora
Dirigida a controlar la respuesta autoinmune subyacente, eliminando la producción de autoanticuerpo. 13
Tratamiento de la PTTa
Dr. Spero Cataland y Dra. Marie Scully
A pesar del tratamiento con recambio plasmático y terapia inmunosupresora, los pacientes con PTTa mantienen un riesgo de complicaciones trombóticas como: infarto de miocardio, infarto cerebral, insuficiencia renal y afectación de varios órganos. 12,14
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De mortalidad aguda, el tiempo medio entre el diagnóstico y la muerte es de 9 días. 8, 12, 14, 15
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De los pacientes con PTTa son refractarios al tratamiento.7
De mortalidad aguda, el tiempo medio entre el diagnóstico y la muerte es de 9 días. 8, 12, 14, 15
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De los pacientes con PTTa presentan exacerbaciones. 14
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De los pacientes con PTTa presentan un riesgo de recaída a largo plazo. 15
De los pacientes con PTTa presentan exacerbaciones. 14
De los pacientes con PTTa presentan un riesgo de recaída a largo plazo. 15
Contenido mínimo de Cablivi®
PRESENTACIÓN, PRECIO Y CONDICIONES DE PRESCRIPCIÓN Y DISPENSACIÓN:
Cablivi 10 mg polvo y disolvente para solución inyectable – Envase individual que contiene 1 vial con polvo, 1 jeringa precargada con disolvente y pack de administración (CN 723568.2): PVP notificado: 4.515,37 €, PVP IVA notificado: 4.695,98 €. Medicamento sujeto a prescripción médica. Financiado por el SNS. Uso hospitalario.
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Referencias
-
Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. ISTH guidelines for treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020;18:2486–2495.
-
Ficha técnica Cablivi® y resumen de eficacia clínica.
-
Völker LA, Kaufeld J, Balduin G, et al. Impact of first-line use of caplacizumab on treatment outcomes in immune thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2023;21(3):559–572.
-
Real World Evidence: CNR-MAT y datos HERCULES.
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Guías españolas manejo PTTa 2021 – Dra. Eva Mingot.
- Scully M, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323–35.
- Sayani FA, Abrams CS. How I treat refractory thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2015;125(25):3860–7.
- Kremer Hovinga JA, et al. Survival and relapse in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2010; 115(8):1500–11.
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- Sadler JE. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;130:1181–8.
- Rock GA, et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1991;325(6):393–7.
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- Joly BS, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836–46.
- Coppo P, Veyradier A. Current management and therapeutical perspectives in thrombotic thrombocytopenic purpura. Presse Med. 2012;41:e163–76
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MAT-ES-2302962 V1 Enero 2024