- Artículo
- Fuente: Campus Sanofi
- 10 jul 2024
Seguimiento de la PTTa
En PTTa, el alta no significa que el riesgo para el paciente haya terminado. Una vez superado el episodio, en el 40% de los casos los pacientes experimentan al menos una recaída1. Y durante el tratamiento, hasta el 50% de los pacientes sufren exacerbaciones2.
El seguimiento es clave para detectar recaídas, evaluar secuelas y ajustar la inmunosupresión3. Controlar la actividad de ADAMTS13 tras la remisión permite anticiparse a nuevos episodios4.
Una cifra baja sin síntomas puede requerir intervención para evitar recaídas silenciosas4.
En PTTa, el alta no significa que el riesgo para el paciente haya terminado. Una vez superado el episodio, en el 40% de los casos los pacientes experimentan al menos una recaída1. Y durante el tratamiento, hasta el 50% de los pacientes sufren exacerbaciones2.
El seguimiento es clave para detectar recaídas, evaluar secuelas y ajustar la inmunosupresión3. Controlar la actividad de ADAMTS13 tras la remisión permite anticiparse a nuevos episodios4.
Una cifra baja sin síntomas puede requerir intervención para evitar recaídas silenciosas4.
El pronóstico de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) puede ser impredecible.5,6
Los pacientes pueden experimentar refractariedad o recurrencia de PTT (exacerbación o recaída), lo que destaca la necesidad de monitorización.7,8Los riesgos y efectos de la PTT se extienden más allá de los primeros eventos agudos que experimentan los pacientes.9-11
Descubre casos clínicos reales sobre seguimiento y manejo de la PTTa.
Respuesta clínica
Recuento sostenido de plaquetas ≥150x109/L y LDH <1.5xLSN y sin hay evidencia clínica de lesión isquémica nueva o progresiva.
Exacerbación
Después de una respuesta clínica, recuento de plaquetas <150x109/L (excluyendo otras causas de trombocitopenia), con o sin evidencia clínica de lesión isquémica nueva o progresiva, dentro de los 30 días posteriores a la interrupción del PEX o de la terapia anti-FvW.
Remisión
Remisión clínica: Respuesta clínica sostenida con
a) ningún PEX y ningún tratamiento anti-FvW durante ≥30 días o (lo que ocurra primero)
b) tras conseguir la remisión parcial o completa de ADAMTS13.
Remisión parcial de ADAMTS13: actividad ADAMTS13 ≥20% a <LIN
Remisión completa de ADAMTS13: actividad de ADAMTS13 ≥LIN
Recaídas
Recaída clínica: Después de una remisión clínica, recuento de plaquetas <150x109/L (descartando otras causas de trombocitopenia), con o sin evidencia clínica de nueva lesión isquémica de órganos. Debe confirmarse mediante la documentación de deficiencia de ADAMTS13 grave.
Recaída de ADAMTS13: ADAMTS13 disminuye a <20% después de lograr la remisión parcial o completa de ADAMTS13.
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De los pacientes con PTTa son refractarios al tratamiento. 7
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De los pacientes con
PTTa presentan
exacerbaciones. 2
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De los pacientes con PTTa presentan un riesgo de recaída a largo plazo. 11
De los pacientes con PTTa son refractarios al tratamiento. 7
De los pacientes con
PTTa presentan
exacerbaciones. 2
De los pacientes con PTTa presentan un riesgo de recaída a largo plazo. 11
Debido al riesgo de recaídas, el seguimiento y la monitorización de los pacientes con PTTa son críticos.
El seguimiento debería incluir: consulta médica, analítica básica y monitorización de la actividad de ADAMTS13.
Las recaídas aparecen por la presencia de un déficit grave de ADAMTS13, causada por la persistencia o recurrencia de autoanticuerpos anti-ADAMTS13. En la actualidad el ADAMTS13, es el único biomarcador específico, capaz de predecir las recaídas durante el seguimiento de los pacientes en remisión clínica.6
Una proporción considerable de pacientes con PTTa supervivientes, presentan una recuperación incompleta y una calidad de vida relacionada con la salud mermada, aunque el examen físico y los parámetros de laboratorio sean normales. Comorbillidades como alteraciones neurocognitivas, hipertensión arterial y depresión mayor son más prevalentes en los pacientes con PTTa, que en la población en general, lo que sin duda podría estar relacionado con una mayor mortalidad.13
El primer fármaco, con indicación aprobada para el tratamiento de adultos y adolescentes a partir de 12 años, que pesan al menos 40 Kg, y que presentan un episodio de Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida (PTTa), junto con recambio plasmático e inmunosupresión. 11
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Referencias
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Fernández Mellid E. Caso clínico | Manejo de la PTTa: importancia del diagnóstico precoz. Campus Sanofi; 2024.
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Cuker A, Cataland SR, Coppo P, et al; International Working Group for Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. Redefining outcomes in immune TTP: an international working group consensus report. Blood. 2021;137(14):1855-1861.
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MAT-ES-2302962 V1 Enero 2024